ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΗΠΑΤΙΚΟ ΟΓΚΟ ΠΕΡΙΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙΔΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ (PECOMA) ΠΟΥ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΤΗΚΕ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΑ

Εισαγωγή

Οι όγκοι των περιαγγειακών επιθηλιοειδών κυττάρων (PEComas) είναι σπάνια μεσεγχυματικά νεοπλάσματα που συχνά αναδεικνύονται σε τυχαίο έλεγχο. Όταν εντοπίζονται στο ήπαρ είναι δύσκολο να διαγνωστούν προεγχειρητικά ,διότι μιμούνται απεικονιστικά χαρακτηριστικά άλλων εστιακών βλαβών τόσο καλοήθων όπως η εστιακή οζώδης υπερπλασία όσο και κακοήθων όπως το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Συνήθως εμφανίζονται σε γυναίκες στην 5η δεκαετία ζωής .Το χαρακτηριστικό αυτών των όγκων κατά την ανοσοϊστοχημεία είναι η συνέκφραση μυικών και μελανοκυτταρικών δεικτών ,όπως Human Melanin Black-45 (HMB-45), Melan-A και αντιγόνο λείων μυικών ινών (Smooth Muscle Antigen -SMA).

Παρουσίαση περιστατικού

Γυναίκα 46 ετών, με ιστορικό υποθυρεοειδισμού υποβλήθηκε προληπτικά σε υπέρηχο άνω κοιλίας με εύρημα υποδιαφραγματική αλλοίωση ήπατος μεγίστης διαμέτρου 4.6 εκ. Στον υπέρηχο με χορήγηση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού που ακολούθησε, παρατηρήθηκε κατά την αρτηριακή φάση ομοιογενής ενίσχυση της βλάβης ,χωρίς έκπλυση στην πυλαία παρεγχυματική και στην καθυστερημένη φάση(εικόνα περισσότερο συμβατή με αδένωμα) . Σε μαγνητική τομογραφία άνω κοιλίας με ηπατοειδικό σκιαγραφικό αναδείχτηκε η βλάβη με λοβωτή παρυφή στα όρια των τμημάτων VIII και IV,η οποία στην Τ1 ακολουθία εμφάνιζε χαμηλής έντασης σήμα , στην Τ2 ετερογενές σήμα με αύξηση στην περιφέρεια της βλάβης, ενώ όσον αφορά την κατανομή του σκιαγραφικού στην αρτηριακή φάση εμφάνιζε πρώιμη ετερογενή ενίσχυση .Στην ηπατοκυτταρική φάση είχε χαμηλό σήμα χωρίς να κατακρατά σκιαγραφικό , οπότε και αποκλείστηκε η άτυπη FNH .Δεν απεικονίστηκαν παθολογικοί λεμφαδένες. Βάσει των ανωτέρων, έγινε σύσταση για ιστολογική ταυτοποίηση με τη διαφοροδιάγνωση να περιλαμβάνει υπεραγγειούμενες ηπατικές βλάβες μεταξύ των οποίων και η δευτεροπαθής εντόπιση , αδένωμα και ηπάτωμα. Ο πλήρης εργαστηριακός έλεγχος , συμπεριλαμβανομένων των καρκινικών δεικτών ,ήταν εντός φυσιολογικών ορίων.

Λόγω των μη ειδικών απεικονιστικών χαρακτηριστικών της εστιακής αλλοίωσης ,στη διαφορική διάγνωση της οποίας συμπεριλαμβάνονταν κακοήθεις βλάβεις αποφασίστηκε κατόπιν χειρουργικής εκτίμησης να γίνει εκτομή αυτής.Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του παρασκευάσματος ήταν συμβατά με PEComa ήπατος με χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα(<1 μίτωση /mm2 ) και σημαντικό πυρηνικό πλειομορφισμό .Η ασθενής εμφάνισε ομαλή μετεγχειρητική πορεία .Στον επανέλεγχο με μαγνητική τομογραφία δεν υπάρχει εμφανής υπολειμματική αλλοίωση και παραμένει σε παρακολούθηση.

Συμπεράσματα

Οι γνώσεις μας για τη διαχείριση και την πρόγνωση των ασθενών με pecoma στηρίζονται σε λίγες περιπτώσεις και μικρές σειρές ασθενών από τη βιβλιογραφία. Αν και έχει προταθεί κατηγοριοποίηση σε καλοήθη, κακοήθη και αβέβαιου κακοήθους δυναμικού όγκο ανάλογα με τα παρακάτω κριτήρια (>2/7 υπέρ κακοήθειας): 1. μέγεθος >5 εκ , 2. έντονη πυρηνική ατυπία 3.κυτταροβρίθεια 4. αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα(>1 μίτωση 1/50 HFP) 5. νέκρωση 6. αγγειακή διήθηση 7. επέκταση σε γειτονικό φυσιολογικό παρέγχυμα ,ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας θεωρεί ότι το pecoma πρέπει να αντιμετωπίζεται ως όγκος αβέβαιου κακοήθους δυναμικού. Η χειρουργική επέμβαση επί υγιών ορίων αποτελεί τη θεραπεία εκλογής ενώ συνιστάται η στενή μακροχρόνια παρακολούθηση.