ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΛΛΗΛΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ ΜΕ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΧΟΛΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ:

Το σύνδρομο επικάλυψης αυτοάνοσης ηπατίτιδας και πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης τυπικά παρουσιάζεται με συνύπαρξη κλινικών χαρακτηριστικών και των δύο διαφορετικών νοσημάτων. Για την διάγνωση του συνδρόμου αυτού έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορα συστήματα βαθμολόγησης.

ΣΚΟΠΟΣ:

Η ευαισθητοποίηση του κλινικού ιατρού στην ύπαρξη συνδρόμων αλληλεπικάλυψης νοσημάτων σε περιπτώσεις ασθενών που παρουσιάζουν ηπατική διαταραχή.

ΥΛΙΚΟ-ΜΕΘΟΔΟΣ:

Ασθενής 65 ετών, θήλυ φύλου, με ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης, μη καπνίστρια, προσέρχεται στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών του Γ.Ν.Α. «Ευαγγελισμός» αιτιώμενη εμφάνιση ικτέρου από εξαμήνου.. Από το ιστορικό δεν αναφέρεται κατάχρηση αλκοόλ. Η ασθενής έφερε απεικονιστικό έλεγχο με μαγνητική χολοπαγκρεατογραφία με ευρήματα τοιχωματικής πάχυνσης/διαστρωμάτωσης χοληδόχου κύστεως με συνοδό χολολιθίαση, εντύπωση διάχυτης πάχυνσης χοληφόρων αγγείων με κατά τόπους ήπια ασαφοποίηση στην ενδοηπατική μοίρα, ήπιας συλλογής περιηπατικά και έντονης σπληνομεγαλίας. Κλινικά παρουσίαζε ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων, με φυσιολογική εξέταση της κοιλιακής χώρας. Από τον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώθηκε ορθόχρωμη-ορθοκυτταρική αναιμία (Hb 9.7g/dl), θρομβοπενία (PLTs 110.000), διαταραχή ηπατικής βιοχημείας και υπερχολερυθριναιμία.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Κατά την εισαγωγή στάλθηκε ανοσολογικός έλεγχος από τον οποίο ανευρέθησαν θετικά αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (ΑΜΑ) και anti-M2, ενώ η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ανέδειξε διάχυτη υπεργαμμασφαιριναιμία. Ακόμη, προγραμματίστηκε γαστροσκόπηση, όπου διαπιστώθηκαν τέσσερις μικρές κιρσικές στήλες οισοφάγου. Επιπλέον, αποφασίστηκε η διενέργεια βιοψίας ήπατος υπό υπερηχογραφική καθοδόγηση, η οποία περιέγραφε ευρήματα συμβατά με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η συναξιολόγηση των παθολογοανατομικών και εργαστηριακών ευρημάτων έθεσε την διάγνωση του συνδρόμου αλληλεπικάλυψης αυτοάνοσης ηπατίτιδας με πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα.

Η ασθενής αντιμετωπίστηκε με από του στόματος γαστροπροστασία με ομεπραζόλη, ουρσοδεοξυχολικό οξύ, πρεδνιζολόνη και προπρανολόνη με βελτίωση των εργαστηριακών τιμών και πτώση της χολερυθρίνης.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα και η πρωτοπαθής χολική κίρρωση αποτελούν αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος. Στα σύνδρομα αλληλεπικάλυψης παρατηρείται συνύπαρξη δύο αυτοάνοσων νοσημάτων του ήπατος στον ίδιο ασθενή, ενώ περιγράφονται περιπτώσεις αυτοανοσίας και σε άλλα όργανα. Στις περιπτώσεις που οι ασθενείς δεν διαγνωστούν σωστά και αντιμετωπιστούν με κατάλληλη θεραπεία, εμφανίζουν μεγαλύτερα ποσοστά πυλαίας υπέρτασης, αιμορραγίας γαστρεντερικού, ασκίτη, θανάτου και ανάγκης για μεταμόσχευση ήπατος, Για τον λόγο αυτό, η πρώιμη αναγνώριση των συνδρόμων αυτών είναι σημαντική για την λήψη της κατάλληλης θεραπείας και την πρόληψη πιθανών μακροπρόθεσμων βλαβών.