Γ’ Παθολογικό Τμήμα και Μονάδα Ήπατος, Γ.Ν.Α. Ο «Ευαγγελισμός»
Εισαγωγή: Οι μεσεγχυματικοί ινοβλαστικοί όγκοι του ήπατος ( Inflammatory Myofibroblastic Tumors of the Liver; IMTL) είναι εξαιρετικά σπάνια νεοπλάσματα. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί, η βιολογική συμπεριφορά και η κλινική έκφραση του όγκου δεν είναι γνωστά. Η ιστολογική έκθεση είναι απαραίτητη για τη διάγνωση. Τα νεοπλάσματα που κατατάσσονται στους ινοβλαστικούς όγκους συνηθέστερα έχουν καλοήθη πορεία. Ωστόσο, χαρακτηρίζονται από ενδιάμεση βιολογική συμπεριφορά με ικανότητα κακοήθους εξαλλαγής, υποτροπής ή και μεταστάσεων. Η πιθανότητα εξαλλαγής κυμαίνεται στο 10 τοις εκατό. Για το λόγο αυτό, κάθε φορά που υπάρχει η υποψία IMTL συστήνεται ριζική αντιμετώπιση με χημειο- ή ραδιοεμβολισμό, ή και χειρουργική εκτομή.
Σκοπός: Η περιγραφή κλινικής περίπτωσης σε ασθενή που προσήλθε στο τακτικό ηπατολογικό ιατρείο λόγω ήπιας διαταραχής της ηπατικής βιοχημείας και ανεύρεση συμπαγούς αλλοίωσης μεταξύ των τμημάτων VII και VIII του ήπατος με ασαφή περιγραφή σε διαφορετικές απεικονιστικές μεθόδους.
Περιγραφή περίπτωσης: Άνδρας, ηλικίας 47 ετών, με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, προσέρχεται λόγω ανεύρεσης ήπιας αύξησης των ηπατικών ενζύμων (AST; 46 και ALT; 66) σε τυχαίο εργαστηριακό έλεγχο. Δεν αναφέρει λήψη φαρμάκων ή φυτικών σκευασμάτων, ενώ ο ιολογικός έλεγχος είναι αρνητικός για ιογενείς ηπατίτιδες. Από την αντικειμενική εξέταση δεν καταγράφεται ηπατομεγαλία, ούτε ευαισθησία στην περιοχή του δεξιού υποχονδρίου. Διενεργείται υπέρηχος άνω κοιλίας και παρατηρείται στο δεξιό λοβό, πλησίον της πύλης του ήπατος, υποηχογενής σαφώς περιγεγραμμένη εστιακή αλλοίωση με στικτή αποτιτάνωση εντός αυτής και με πτωχή αγγείωση μεγίστης διαμέτρου 5.5 εκ. που χρήζει περαιτέρω έλεγχο με μαγνητική τομογραφία. Στη μαγνητική τομογραφία επανελέγχεται το μόρφωμα με σαφή εξωτερική παρυφή και ήπια ανομοιογενή εσωτερική υφή, το οποίο μετά την ενδοφλέβια χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας εμφανίζει διάχυτο εμπλουτισμό από την αρτηριακή φάση με παραμονή του εμπλουτισμού έως και την καθυστερημένη (ΔΔ – άτυπο αιμαγγείωμα, άλλου τύπου αλλοίωση, πιθανά καλοήθης). Λόγω ασάφειας των απεικονιστικών ευρημάτων ζητήθηκε εκ νέου υπέρηχος με χορήγηση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού υπερήχων. Η αλλοίωση στο λοβό VIII του ήπατος επανελέγχεται, ενώ μετά από την έγχυση σκιαγραφικού, η εν λόγω αλλοίωση ενισχύεται στην αρτηριακή φάση και παρουσιάζει γρήγορη έκπλυση στην όψιμη αρτηριακή φάση. Δεδομένου πως η αιμοδυναμική αυτή συμπεριφορά, σε αναντιστοιχία με τα ευρήματα της μαγνητικής τομογραφίας, είναι ύποπτη κακοήθους εξεργασίας συστήθηκε βιοψία της βλάβης. Η ιστολογική εξέταση ήταν συμβατή με μεσεγχυματογενές ινοβλαστικό νεόπλασμα με προέχουσα την παρουσία λεπτοτοιχωματικών αγγείων, σε συνδυασμό με τη διάχυτη και έντονη πυρηνική έκφραση της πρωτεΐνης STAT 6 και συνολικά μορφολογικά και ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά μονήρους ινώδους όγκου. Δεδομένης της αδιευκρίνιστης βιολογικής συμπεριφοράς του νεοπλάσματος συστήθηκε εκρίζωσή του με ραδιοεμβολισμό.
Συμπεράσματα: Τα μεσεγχυματικά ινοβλαστικά νεοπλάσματα είναι εξαιρετικά σπάνια και η διάγνωσή τους είναι εξαιρετικά δύσκολη. Στην κατάταξη κατά WHO, το 2013, ορίσθηκαν ως μονήρεις ινοβλαστικοί όγκοι (Solitary Fibroblastic Tumors, SFTs). Κατά το πλείστων, είναι καλοήθεις όγκοι και παλαιότερα ήταν γνωστοί ως φλεγμονώδεις ψευδοόγκοι. Ιστολογικά περιγράφονται ομοιόμορφα ατρακτοειδή κύτταρα που μοιάζουν με ινοβλάστες και διακλαδισμένα αγγεία που μοιάζουν με αιμαγγειοπερικύττωμα. Σπάνια, εντοπίζεται σε εξωπνευμονικές θέσεις; μεσοθωράκιο, δέρμα, μήνιγγες, κόγχη, ανώτερο αναπνευστικό, μαστός, θυρεοειδής και περιτόναιο. Η ηπατική εντόπιση είναι του SFT είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα χαρακτηριστικά της επιθετικής βιολογικής συμπεριφοράς επικεντρώνονται στην ηλικία, το μέγεθος του όγκου, την κυτταροβρίθεια, την κυτταρική ατυπία, τις μιτώσεις, την αιμορραγία, τη νέκρωση και τη σαρκωματώδη μετατροπή.
Abstract ID
EP14
