ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ ΗΠΑΤΟΣ, ΜΙΑ ΣΠΑΝΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το πρωτοπαθές λέμφωμα ήπατος (PHL) αποτελεί μία σπάνια νοσολογική οντότητα και αποτελεί μια υποομάδα εξωλεμφαδενικού non-Hodgkin λεμφώματος. Αποτελεί λιγότερο του 1% των εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων και το 0,016% όλων των non-Hodgkin λεμφωμάτων. Το περιστατικό που θα παρουσιαστεί εμφάνισε PHL χωρίς να έχει κανέναν από τους γνωστούς επιβαρυντικούς παράγοντες.

ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

Ασθενής, άρρεν, ετών 53, με ιστορικό παρελθούσης ηπατίτιδας Α και κατά τα λοιπά ελεύθερο ατομικό ιστορικό προσήλθε λόγω απογευματινής πυρετικής κίνησης έως 38,5^ο C χωρίς ρίγος που συνοδευόταν από εφιδρώσεις, αδυναμία καταβολή, απώλεια βάρους και ήπιο κοιλιακό άλγος από εβδομάδες. Η αντικειμενική εξέταση ανέδειξε μόνο μία ήπια ευαισθησία στην εν τω βάθει ψηλάφηση του δεξιού υποχονδρίου.

Εκ του εργαστηριακού ελέγχου διαπιστώθηκε αύξηση των τιμών της γαλακτικής δεϋδρογενάσης, της γ-γλουταμυλ-τρανσπεπτιδάσης, ήπια αύξηση των τρανσαμινασών, φυσιολογική αλκαλική φωσφατάση και χολερυθρίνη. Η ηπατική λειτουργία ήταν φυσιολογική και η γενική αίματος ανέδειξε λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλικό τύπο και ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική αναιμία. Ο ιολογικός έλεγχος ήταν αρνητικός για ηπατίτιδα Β, C και ανέδειξε μία παρελθούσα ηπατίτιδα Α. Οι καρκινικοί δείκτες (α-φετοπρωτεΐνη, καρκινοεμβρυϊκό αντιγόνο) ήταν εντός φυσιολογικών τιμών.

Εκ του απεικονιστικού ελέγχου ο υπέρηχος διαπίστωσε δύο υποηχογενείς περιοχές. Έγινε αξονική τομογραφία άνω κοιλίας που ανέδειξε ανομοιογενή υπόπυκνη αλλοίωση (8,5cm) στον αριστερό ηπατικό λοβό (τμήμα ΙΙ) και έτερη υπόπυκνη αλλοίωση 5,1 cm στο δεξιό ηπατικό λοβό (τμήμα VII). Επίσης ανεδείχθησαν ολιγάριθμοι διογκωμένοι λεμφαδένες στην πύλη του ήπατος μέγιστης διαμέτρου 4,9 cm. Εκ της αξονικής τομογραφίας θώρακος και κάτω κοιλίας δεν παρατηρήθηκαν παθολογικά διογκωμένοι λεμφαδένες ή άλλη παθολογία. Διενεργήθηκαν γαστροσκόπηση και κολοσκόπηση που ήταν φυσιολογικές. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε βιοψία ήπατος όπου διαπιστώθηκε non-Hodgkin λέμφωμα Β-προελεύσεως διάχυτου τύπου από μεγάλα κύτταρα. Ο ανοσοφαινότυπος ήταν ο εξής: LCA(+), CD20(+), CD79a(+), bcl2(+), PAX5(+), MUM1(+), bcl6(+), CD23(-), CD34(-), CD10(-), CD30(-), CD3(-), CD15(-), CD5(-), EBV(-), HepPar1(-), ALK1(-), Pankeratin(-).

Ο ασθενής στη συνέχεια υποβλήθηκε σε βιοψία μυελού των οστών που ήταν αρνητική λέμφωμα και σε τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων δεν ανέδειξε λοιπή παθολογία πλην των ανωτέρω.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Το πρωτοπαθές λέμφωμα ήπατος αποτελεί μία σπάνια νόσο και για τη διάγνωσή του απαιτείται να μην συμμετέχει άλλο όργανο (σπλήνας, λεμφαδένες, μυελός των οστών κλπ). Η παθογένεια του PHL είναι άγνωστη, αλλά υπάρχουν ενδείξεις συσχέτισης με την ηπατίτιδα C, την ηπατίτιδα Β, τον EBV, τον ΗΙV και πιθανώς με κάποιες ανοσολογικές νόσους, όπως τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η απώλεια βάρους και οι νυχτερινές εφιδρώσεις με απογευματινή πυρετική κίνηση που αποτελούν τα Β-συμπτώματα καθώς και το ήπιο κοιλιακό άλγος αποτελούν τα συνήθη συμπτώματα. Σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο αποτελούν οι απεικονιστικές μέθοδοι αλλά η διάγνωση τίθεται με βιοψία ήπατος και χρήση ανοσοφαινότυπου καθώς και με τον αποκλεισμό άλλων εστιών ύπαρξης κακοήθειας.

Προκειμένου να τεθεί η διάγνωση πρωτοπαθούς ηπατικού λεμφώματος πρέπει να πληρούνται κάποια κριτήρια (Κριτήρια του Lei) : (1) τη στιγμή της παρουσίας συμπτωμάτων θα πρέπει να η νόσος να είναι περιορισμένη στο ήπαρ και σε ελάχιστους κοιλιακούς λεμφαδένες, (2) θα πρέπει τη στιγμή της διάγνωση τα συμπτώματα να προέρχονται κυρίως από το ήπαρ, (3) να μην υπάρχει απεικονιστική απόδειξη παρουσίας απομακρυσμένης και σημαντικού βαθμού λεμφαδενοπάθειας, (4) απουσία νόσου στο περιφερικό αίμα και συνεπώς απουσία νόσου από το σπλήνα και το μυελό των οστών.