ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΣΗΠΤΩΝ ΗΠΑΤΙΚΩΝ ΚΑΙ ΣΠΛΗΝΙΚΩΝ ΑΠΟΣΤΗΜΑΤΩΝ (ASEPTIC ABSCESS SYNDROME, AAS) ΣΕ ΥΓΙΗ 46ΧΡΟΝΗ ΓΥΝΑΙΚΑ

Περίληψη περιστατικού: Γυναίκα 46 ετών εισάγεται στην κλινική μας λόγω πυρετού (39°C) από εβδομάδος και άλγους δεξιού υποχονδρίου. Η αξονική τομογραφία κοιλίας ανέδειξε πολλαπλά ηπατικά αποστήματα (μέγιστης διαμέτρου 3.5 cm). Εργαστηριακά ευρήματα: WBC 18x10⁹/L(N:86%), Hb:11 g/dl, PLT:450.000/μl, AST/ALT:60/100IU/L, ALP/γGT:190/148 IU/L, CRP:280 mg/L(<5). Η ασθενής τέθηκε σε εμπειρική αντιβιοτική αγωγή με piperacillin/tazobactam, ακολουθούμενη από συνδυασμούς με meropenem, daptomycin, metronidazole, doxycycline, micafungin τις επόμενες 4 εβδομάδες, χωρίς κλινική ή βιοχημική ανταπόκριση. Η κλινική κατάσταση της ασθενούς παρουσίαζε επιδείνωση με επίμονο πυρετό και εργαστηριακή εικόνα φλεγμονώδους συνδρόμου. Η νέα απεικόνιση έδειξε ότι τα ηπατικά αποστήματα αυξάνονταν σε μέγεθος (>7 cm) και επιπλέον την εμφάνιση νέων πολλαπλών σπληνικών αποστημάτων και αμφοτερόπλευρων υπεζωκοτικών συλλογών. Οι πολλαπλέςκαλλιέργειες αίματος ήταν αρνητικές. Η διαδερμική παρακέντηση των 2 μεγαλύτερων ηπατικών αποστημάτων παροχέτευσε πύον με επίσης αρνητικές καλλιέργειες για κοινά μικρόβια, μύκητες και μυκοβακτηρίδια και αρνητική broad-range PCR. Ο ορολογικός έλεγχος και η PCR ορού για άτυπα παθογόνα (Mycobacteria, Brucella, Bartonella, Coxiella, Mycoplasma, Chlamydia, Herpes viruses, Echinococcus, Amoeba) ήταν αρνητικά. Ο καρδιολογικός έλεγχος (διαθωρακικό/διοισοφάγειο υπερηχογραφημα) ήταν φυσιολογικός και η διάγνωση της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας αποκλείσθηκε. Στις διαφοροδιαγνωστικές σκέψεις τέθηκαν και μη λοιμώδη αίτια. Ο ενδοσκοπικός έλεγχος πεπτικού απέκλεισε τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου (αρνητικές βιοψίες), ενώ ο ενδελεχής ανοσολογικός έλεγχος ανέδειξε μόνο την ύπαρξη ενός διπλού μονοκλωνικού κλάσματος IgA-λ παραπρωτεΐνης. Η οστεομυελική βιοψία δε φανέρωσε αιματολογική διαταραχή. Λόγω μη θεραπευτικής ανταπόκρισης, η ασθενής οδηγήθηκε σε σπληνεκτομή, η οποία ανέδειξε έναν ευμεγέθη σπλήνα με πολλαπλά αποστημάτια. Ο μικροβιολογικός έλεγχος του ιστού, καλλιέργειες για βακτήρια, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και multiplex PCR, ήταν αρνητικός. Ο παθολογοανατομικός έλεγχος ανέδειξε άσηπτα αποστημάτια με ουδετερόφιλα περιβαλλόμενα από ηωσινόφιλα, ιστιοκύταρα και κοκκιώματα με κεντρική νέκρωση. Αποκλείοντας τα λοιμώδη αίτια μετά τον ενδελεχή έλεγχο και τη θεραπευτική αποτυχία των αντιβιοτικών, η διάγνωση του συνδρόμου των άσηπτων αποστημάτων (aseptic abscesssyndrome, AAS) θεωρήθηκε πιθανή. Όλα τα αντιβιοτικά διακόπηκαν και η ασθενής τέθηκε σε methylprednisolone (1mg/kg) οδηγώντας την σε ραγδαία βελτίωση (απυρεξία σε 24 ώρες). Ένα μήνα αργότερα κατά τη διάρκεια του «tapering», τα αποστημάτια εξαφανίστηκαν και οι εργαστηριακές εξετάσεις ήταν φυσιολογικές. Μετά από 3 μήνες, η ασθενής ήταν κλινικά υγιής υπό 4mg methylprednisolone και η αξονική τομογραφία κοιλίας δεν παρουσίαζε παθολογικά ευρήματα.

Συζήτηση: Το AAS αντιπροσωπεύει μία σπάνια μη λοιμώδη φλεγμονώδη διαταραχή με άσηπτα αποστήματα που δεν ανταποκρίνονται στα αντιβιοτικά και παρουσιάζουν άμεση βελτίωση με τα κορτικοστεροειδή. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων τα αποστήματα περιλαμβάνουν και τον σπλήνα, ενώ οι ασθενείς οδηγούνται συχνά σε σπληνεκτομή. Σχετιζόμενες παθήσεις, κυρίως τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου μπορεί να συνυπάρχουν ή να παρουσιαστούν μεταγενέστερα. Η διάρκεια της θεραπείας, η αναγκαιότητα συνδυαστικής ανοσοκατασταλτικής αγωγής και ο φόβος συνυπάρχουσας μη διαγνωσμένης νόσου αποτελούν σημαντικά ερωτήματα για τη διαχείριση του συνδρόμου.