Συμπτωματολογία SICCA ως εξωηπατική εκδήλωση Πρωτοπαθούς Χολικής Χολαγγειΐτιδος: Περιγραφή ασθενούς με αρχική διάγνωση πιθανού συνδρόμου Sjogren.

Εισαγωγή

Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειΐτιδα (PBC) και το σύνδρομο Sjögren SS μπορούν να ταξινομηθούν ως ένα μοντέλο γενικευμένης αυτοάνοσης επιθηλίτιδας με βάση τη συχνή συνύπαρξή τους στην κλινική πράξη και την εξαιρετικά ειδική ανοσο-μεσολαβούμενη βλάβη των μικρών χοληφόρων και των εξωκρινών αδένων.

Σκοπός

Εξωηπατικές εκδηλώσεις παρατηρούνται σε έως και 73% των ασθενών με PBC, με πιο συχνή το σύνδρομο Sjogren αλλά και τη συμπτωματολογία SICCA.

Μέθοδοι

Ασθενής με συμπτωματολογία SICCA ως εξωηπατική εκδήλωση Πρωτοπαθούς Χολικής Χολαγγειΐτιδος που παρακολουθείται στο ΤΕΙ ΠΓΝΠ.

Αποτελέσματα

Αναφέρουμε την περίπτωση ασθενούς 71 ετών με ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης, δυσλιπιδαιμίας, οστεοπόρωσης και κατάθλιψης η οποία σε ηλικία 64 ετών διαγνώστηκε με σύνδρομο Raynaud και πιθανό σύνδρομο Sjogren [ξηροφθαλμία, ξηροστομία, (+) Schirmer test, (-) anti-Ro, (-) anti-La, (-) βιοψία χείλους] και η οποία παραπέμφθηκε στο ηπατολογικό ιατρείο λόγω διαταραχής ηπατικής βιοχημείας και κνησμού.

Εργαστηριακός έλεγχος: SGOT: 52 U/l, SGPT: 37 U/l, γ-GT: 110 U/l, ALP: 158 U/l, TBL: 0,64 mg/dl, HΒsAg (-), Anti-HBs (-), Anti CORE G (-), Anti HCV (-), HAVAb IgM (-), HAVAb IgG (+), ANA (-), AMA (+) 1/160, ΑSMA (-), anti-LKM (-), ANCA (-), anti-DS-DNA (-), Anti-Ro (-), Anti-La (-), IgG: 1590 mg/dl, IgA: 449 mg/dl, IgM: 215 mg/dl, Σερουροπλασμίνη: 48 mg/dl, α1 – Αντιθρυψίνη: 166 mg/dl, Ferritin: 15 ng/ml

Υπέρηχος ήπατος: Ηπατικό παρέγχυμα με αδροκοκκώδη υφή.

Ελαστογραφία ήπατος: Βαθμός ηπατικής σκληρότητας -5.0 Kp.

MRI/MRCP: Υπερτροφικός αριστερός λοβός, χωρίς εστιακές αλλοιώσεις, φυσιολογικά ενδο-/εξω-ηπατικά χοληφόρα.

Με βάση τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα η ασθενής διανγώσθηκε με Πρωτοπαθή Χολική Χολαγγειΐτιδα και έγινε έναρξη αγωγής με pos Ursodeoxycholic acid 13-15mg/kg. Ένα μήνα μετά η ασθενής παρουσίασε σαφή κλινική και εργαστηριακή βελτίωση και έως σήμερα παρακολουθείται στο τακτικό ηπατολογικό ιατρείο σε συνεργασία με το ρευματολογικό ιατρείο.

Συμπεράσματα

Περισσότερα δεδομένα πλέον υποστηρίζουν τη θέση ότι η PBC και το SS είναι δύο ανοσο-μεσολαβούμενες επιθηλίτιδες με παρόμοιους παθογενετικούς μηχανισμούς. H συμπτωματολογία SICCA στα πλαίσια PBC και ειδικά αν προηγείται μπορεί να αποδοθεί σε πιθανό σύνδρομο Sjogren.