Μεταμόσχευση ήπατος σε ασθενή με μη αντιρροπούμενη κίρρωση από συγγενή ηπατική ίνωση, μετά από 6 μήνες συνεχούς νοσηλείας με υποτροπιάζουσες χολαγγειΐτιδες

Εισαγωγή

Η συγγενής ηπατική ίνωση αποτελεί σπάνια κληρονομούμενη ηπατική νόσο, με εκδηλώσεις εξέλιξης αυτής και πυλαίας υπέρτασης που ποικίλουν στην ενήλικη ζωή.

Μέθοδοι & σκοπός

Παρουσιάζουμε περιστατικό με μη αντιρροπούμενη κίρρωση ήπατος, σε έδαφος συγγενούς ηπατικής ίνωσης, με υποτροπιάζουσες χολογγειΐτιδες, που παραπέμφθηκε στην κλινική μας για αξιολόγηση ως υποψήφια λήπτρια ηπατικού μοσχεύματος.

Αποτελέσματα

Πρόκειται για 40χρονη ασθενή με ιστορικό κίρρωσης από 5ετίας, επιπλοκές από 6μήνου, υποτροπιάζουσες χολαγγειΐτιδες και ενίοτε ασκιτική συλλογή. Η νοσηλεία της αποτέλεσε συνέχιση της από μηνός εισαγωγής της σε θεραπευτήριο των Αθηνών. Εισήχθη με χολαγγειΐτιδα, χρειάστηκε ενδοσκοπική παρέμβαση- ERCP και τοποθέτηση stent. Απομονώθηκε πολλαπλώς Acinetobacter σε καλλιέργειες αίματος.

Κατά την εισαγωγή στην Δ ΠΘ λόγω συνεχιζόμενων εμπυρέτων, με σηπτική εισβολή από την γνωστή μικροβιαιμία, αφαιρέθηκαν τα stent που ήταν αποικισμένα από το ίδιο μικρόβιο. Τα επεισόδια ξεκινούσαν ως χολαγγειϊτιδες, με απεικονισμένες σε διαδοχικές αξονικές κοιλίας φλεγμονώδεις βλάβες ήπατος, που αποτελούσαν εστίες μικροβιαιμίας. Τα αντιμικροβιακά σχήματα τροποποιούνταν βάση αντιβιογράμματος, γνωστών αποικισμών και αντιβιοτικών συνεργιών, σε συνεχή λοιμωξιολογική καθοδήγηση. Τα συχνότερα αντιβιοτικά σχήματα ήταν: κολιμυκίνη, τιγεκυκλίνη, αμπικιλλίνη/σουλμπακτάμη. Στα πλαίσια συνεργικής δράσης ελάμβανε σχήματα με ριφαμπικίνη, δαπτομυκίνη. Στην διάρκεια της νοσηλείας, λόγω υποτροπής εμπυρέτων έλαβε εμπειρικά αντιμυκητιασική αγωγή.

Μετά την πάροδο 5 μηνών συνεχούς νοσηλείας και χορήγησης αντιβιοτικών, η κλινική της εικόνα επιβαρύνθηκε σημαντικά με έκθυση αιμορραγικού εξανθήματος σε κάτω άκρα και κορμό, θεωρήθηκε πιθανότερη η σοβαρή αντίδραση σε φαρμακευτικό παράγοντα, αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με κορτιζονοθεραπεία, και συνεχίστηκε το αντιβιοτικό σχήμα ανεπίπλεκτα. Η συνεχής παρουσία κεντρικού φλεβικού καθετήρα προϋπέθετε λοιμωξιολογική διαχείριση με θεραπείες αποστείρωσης, πέραν των εφικτών τακτικών αλλαγών. Σε επεισόδιο θρόμβωσης υποκλείδιου καθετήρα με επέκταση στον δεξιό κόλπο, χρειάστηκε αντιπηκτική αγωγή σε επισφαλές πηκτικό περιβάλλον, τακτικός υπερηχοκαρδιογραφικός έλεγχος μέχρι την λύση του θρόμβου και αφαίρεση του καθετήρα. Η νοσηλεία είχε συχνά και άλλες επιπλοκές από την μακροχρόνια χορήγηση των αντιβιοτικών, οξεία νεφρική βλάβη σχετιζόμενη με την κολιμυκίνη που υποχωρούσε με μείωση της δόσης, σοβαρές γαστρεντερικές διαταραχές, με διαρροϊκές κενώσεις. Ελέχθηκαν πολλάκις δείγματα κοπράνων, χωρίς να τεκμηριωθεί κλωστηριδιακή λοίμωξη. Έλαβε εμπειρικά σχήματα με βανκομυκίνη από του στόματος, ενώ ελάμβανε προβιοτικά. Ακόμη εκδήλωσε επεισόδια αγχώδους και καταθλιπτικής συνδρομής, υποστηρίχθηκε ψυχοθεραπευτικά και με αντικαταθλιπτική αγωγή.

Η ασθενής από την εισαγωγή είχε σαρκοπενία με δείκτη MAMC 17.7 (Mid Arm Muscle Circumference). Τέθηκε σε εντατική υποστήριξη της θρέψης από διατροφολόγο, με εντερική διατροφή και στις περιόδους δυσχέρειας σίτισης παρεντερικά. Κατέστη έτσι εφικτό να διατηρηθεί τουλάχιστον στην πρότερη θρεπτική κατάσταση, με MAMC 16.3.

Δεν κατέστη ποτέ αιμοδυναμικά ασταθής, η υποστήριξη στις περιόδους σοβαρών λοιμώξεων περιλάμβανε αντιβιοτική κάλυψη, ενυδάτωση, χορήγηση αλβουμίνης. Μετά από συνεχείς αξιολογήσεις από τους θεράποντες και την μεταμοσχευτική ομάδα, συναποφασίστηκε η διενέργεια μεταμόσχευσης ήπατος, υπό το ενδεικνυόμενο αντιβιοτικό σχήμα.

Συμπεράσματα

Παρουσιάζουμε περιστατικό ηπατολογικού ενδιαφέροντος, με μη αντιρροπούμενη κίρρωση ήπατος και βασικό αίτιο μεταμόσχευσης τις υποτροπιάζουσες χολαγγειΐτιδες, με απειλητικές για την ζωή σηπτικές εκδηλώσεις. Η συνεχώς χορηγούμενη αγωγή επιφύλασσε ενίοτε επικίνδυνες ανεπιθύμητες ενέργειες. Πρόκληση αποτέλεσε η επίτευξη σταθερής κλινικής κατάστασης προκειμένου να υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος, που αποτελούσε μονόδρομο δεδομένης της αδυναμίας οριστικής θεραπείας της μικροβιακής εστίας. Τελικά η ασθενής μεταμοσχεύτηκε επιτυχώς και βρίσκεται σε πρόγραμμα τακτικής ιατρικής παρακολούθησης τους τελευταίους 2 μήνες.