ΗΠΑΤΟΣΠΛΗΝΙΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ ΣΕ ΑΝΔΡΑ ΜΕ ΕΙΚΟΝΑ ΔΙΑΧΥΤΗΣ ΑΝΟΜΟΙΟΓΕΝΟΥΣ ΛΙΠΩΣΗΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΜΕ ΠΕΡΙΟΧΕΣ ΕΣΤΙΑΚΗΣ ΑΠΟΥΣΙΑΣ ΛΙΠΩΔΟΥΣ ΔΙΗΘΗΣΕΩΣ (FAT SPARING) ΣΤΟΝ ΥΠΕΡΗΧΟ ΚΟΙΛΙΑΣ ΩΣ ΕΠΙ Β’ΠΑΘΩΝ ΕΝΤΟΠΙΣΕΩΝ .

Εισαγωγή – Η σαρκοείδωση είναι μια πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από μη νεκρωτικά, μη τυροειδοποιημένα κοκκιώματα (non-caseating granulomas). Προσβάλλει κατά το πλείστον άτομα μέσης ηλικίας και συχνότερα αφροαμερικανικής και σκανδιναβικής καταγωγής. Το 90% των περιπτώσεων εντοπίζεται στο κατώτερο αναπνευστικό σύστημα, ωστόσο εξωπνευμονική προσβολή συναντάται στο υπόλοιπο 10%. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και μπορεί να έχουν ήπια διαταραχή της ηπατικής βιοχημείας.

Σκοπός – Η περιγραφή κλινικής περίπτωσης σαρκοείδωσης ήπατος και σπληνός χωρίς πνευμονική συμμετοχή, σε άνδρα μέσης ηλικίας με αυξημένο ΔΜΣ, που σε τυχαίο απεικονιστικό έλεγχο ανευρέθησαν εστιακές αλλοιώσεις ήπατος ως επί fatty sparing lesions. Περιγραφή περίπτωσης – ‘Ανδρας 58 ετών, με σπλαγχνική παχυσαρκία και ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό προσέρχεται λόγω ανεύρεσης σε υπέρηχο άνω κοιλίας που έγινε για εκτίμηση λίπωσης του ήπατος, εστιακές βλάβες απουσίας λιπώδους διηθήσεως; fatty sparing lesions. Ωστόσο η αξονική και μαγνητική τομογραφία άνω κοιλίας έθεσαν την υπόνοια β’παθών εντοπίσεων ήπατος και σπληνός. Ο ενδοσκοπικός έλεγχος ανέδειξε μακροσκοπικά φυσιολογικό βλεννογόνο, ενώ από την υπολογιστική τομογραφία θώρακα δε διαπιστώθηκαν παρεγχυματικές αλλοιώσεις παρά μόνον ολίγων χιλιοστών μεσοθωρακικοί λεμφαδένες. Από τον εργαστηριακό έλεγχο δεν προέκυπταν παθολογικά ευρήματα όπως για παράδειγμα αναιμία, αυξημένοι δείκτες φλεγμονής ή αύξηση της LDH ενώ οι καρκινικοί δείκτες νοσημάτων του γαστρεντερικού μεταξύ των οποίων και η AFP καθώς και η ηλεκτροφόρηση των ανοσοσφαιρινών ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Σε αυτό το σημείο κρίθηκε απαραίτητη η βιοψία ήπατος, σύμφωνα με την οποία παρατηρήθηκαν κοκκιώματα – μη τυροειδοποιημένα. Ο ορολογικός έλεγχος για λοιμώδη νοσήματα; bartonella, Q fever, λιστερίωση, τοξοπλάσμωση καθώς και τα ΑΜΑ προς αποκλεισμό ή επιβεβαίωση πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας απέβησαν αρνητικά, ενώ τα επίπεδα SACE ήταν αυξημένα και το ασβέστιο του ορού στα φυσιολογικά. Κατά την ποζιτρονική υπολογιστική τομογραφία παρατηρήθηκε αυξημένη πρόσληψη ιωδιούχου σκιαγραφικού σε ήπαρ, σπλην, στο τοίχωμα της αριστερής καρδιακής κοιλίας καθώς και σε πολυάριθμους λεμφαδένες; τραχηλικούς, μεσοθωρακίου, παρααορτικούς, βουβωνικούς. Η οστεομυελική βιοψία απέκλεισε μυελουπερπλαστικό νόσημα. Διενεργήθηκε βιοψία βουβωνικού λεμφαδένα όπου και διαπιστώθηκαν μη νεκρωτικά κοκκιώματα μη λοιμώδους αιτιοπαθογένειας συμβατά με σαρκοειδικού τύπου κοκκιώματα.

Συμπεράσματα – Στην παραπάνω κλινική περίπτωση η διάγνωση ήταν μια συστηματική κοκκιωματώδης νόσος - σαρκοείδωση - και η βιοψία ήπατος και λεμφαδένα, μαζί με τον αποκλεισμό νοσημάτων που συμπεριελήφθησαν στη διαφορική διάγνωση, έθεσαν τη διάγνωση. Είναι αξιοσημείωτο πως οι πνεύμονες δε συμμετείχαν στο σύνδρομο, κάτι το οποίο συμβαίνει σε ποσοστό <5%. Ο ασθενής μας δεν είχε συμπτωματική σαρκοείδωση και η διερεύνηση του συνδρόμου ξεκίνησε από τα ευρήματα του απεικονιστικού ελέγχου. Οι εστιακές αλλοιώσεις ήπατος όταν δεν χαρακτηρίζονται απεικονιστικά και δεν υπάρχει σαφές κλινικο-εργαστηριακό αίτιο είναι σκόπιμη η βιοψία ήπατος.

Reference: Kopparapu A, Odathil F, Bajaj G, Jarrett D, Kraleti S. Hepatosplenic sarcoidosis. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2020 Apr 3;33(3):382-383.