Ενδιαφέρον περιστατικό Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας εξαρτώμενης από τα κορτικοειδή, μετά από χρόνια έκθεση σε τετραχλωράνθρακα και πιθανή έκθεση σε φορμαλδεΰδη

Εισαγωγή: Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από απώλεια της ανοσιακής ανοχής στα ηπατικά κύτταρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις ο παράγοντας ενεργοποίησης που οδηγεί στην παραγωγή κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων παραμένει άγνωστος. Ωστόσο, η οξεία ηπατική βλάβη θα μπορούσε να οδηγήσει στην ενεργοποίηση της αυτοανοσίας ειδικά σε άτομα με γενετική προδιάθεση. Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός άνδρα 64 ετών με οξεία ηπατική βλάβη μετά από χρόνια έκθεση σε τετραχλωράνθρακα και πιθανή έκθεση σε φορμαλδεΰδη που οδήγησε στην ανάπτυξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Παρουσίαση Περιστατικού: Ένας άνδρας 64 ετών επισκέφτηκε το τμήμα επειγόντων περιστατικών αναφέροντας απώλεια αίματος από το ορθό με ιστορικό αιμορροϊδοπάθειας και παρουσία ικτερικής χροιάς δέρματος. Ο ασθενής ανέφερε ότι δύο μήνες νωρίτερα είχε επισκεφθεί το τμήμα επειγόντων περιστατικών ενός άλλου νοσοκομείου, επειδή παρατήρησε ότι το χρώμα του δέρματός του άρχισε να γίνεται ικτερικό μετά την κατανάλωση πρόχειρου φαγητού. Ωστόσο, οι εξετάσεις αίματος του τότε ήταν φυσιολογικές με ελαφρά αύξηση της ολικής χολερυθρίνης (2,1 mg/dl) υπέρ της άμεσης χολερυθρίνης (DBIL). Από το ατομικό αναμνηστικό αναφέρει μη αλκοολική λιπώδη διήθηση του ήπατος με ήπια αυξημένα επίπεδα τρανσαμινασών και χρόνια επαγγελματική έκθεση σε τετραχλωράνθρακα. Δεν υπήρχαν σημάδια ασκίτη ή άλλα σημεία και συμπτώματα που να καταδεικνύουν την παρουσία κίρρωσης. Οι εξετάσεις αίματος αποκάλυψαν αυξημένα επίπεδα αμινοτρανσφερασών (AST-SGOT: 1.542 IU/ml, ALT-SGPT 1.634 IU/ml), καθώς και υψηλά επίπεδα ολικής χολερυθρίνης (IBIL: 17,2 mg/dl, DBIL: 9,4 mg/dl) και γ-GT (1.235 mg/dl, ALP: 235 mg/dl). Το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας αποκάλυψε κιρρωτική διαμόρφωση ήπατος καθώς και παρουσία χολόλιθων χωρίς σημεία εξωηπατικής χολόστασης. Από τον εκτεταμένο εργαστηριακό, ιολογικό και ανοσολογικό έλεγχο αναδείχθηκαν θετικά ASMA (1/80), υψηλά επίπεδα ανοσοσφαιρίνης IgG (3,570 mg/dl) και φερριτίνης (>3,000 mg/dl) με αρνητικό ωστόσο έλεγχο για αιμοχρωμάτωση. Η βιοψία ήπατος ανέδειξε την παρουσία μετρίου βαθμού φλεγμονής και προχωρημένης κίρρωσης αγνώστου αιτιολογίας. Ο ασθενής ετέθη αρχικά σε υψηλή δόση πρεδνιζόνης και μετά από τρεις εβδομάδες εντάχθηκε σε αζαθειοπρίνη με καλή αρχική βιοχημική ανταπόκριση. Ωστόσο μετά από ένα μήνα αγωγής εμφάνισε βιοχημική υποτροπή με αύξηση των τρανσαμινασών χωρίς ωστόσο την παρουσία ικτέρου. Χρειάστηκε εκ νέου υψηλή δόση πρεδνιζόνης και την απόσυρση της αζαθειοπρίνης για να ανταποκριθεί. Έπειτα ο ασθενής εντάχθηκε σε μυκοφαινολάτη μοφετίλ την στην οποία εμφάνισε από τις πρώτες δόσεις ανεπιθύμητες γαστρεντερικές διαταραχές οπότε και διεκόπη, και συνέχισε την αγωγή με κορτικοστεροειδή. Ο ασθενής παραμένει σε χαμηλή δόση πρεδνιζόνης χωρίς ωστόσο να καταφέρει να αποκλιμακωθεί στην ελάχιστη δυνατή δόση καθώς εμφανίζει βιοχημική υποτροπή.

Συμπεράσματα: Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να προκληθεί από μια σειρά από παράγοντες, μερικοί εκ των οποίων τοξικοί σε συγκεκριμένα επαγγέλματα αλλά και παράγοντες που αφορούν την χημική συντήρηση των τροφών. Επιπλέον, παρά τις υπάρχουσες θεραπείες τα ποσοστά υποτροπής είναι υψηλά οδηγώντας τους ασθενείς σε χρόνια λήψη κορτικοθεραπείας με τις επαγόμενες συνέπειες αυτής της επιλογής. Ο κλινικός ιατρός θα πρέπει να είναι σε εγρήγορση τόσο για τα ποικίλα αίτια που οδηγούν στην εκδήλωση της αλλά και για τις θεραπευτικές παρεμβάσεις και την πιθανή αστοχία αυτών.