ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΗ ΜΕ ΕΠΕΜΒΑΣΗ FONTAN ΗΠΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ: ΣΠΑΝΙΑ ΑΛΛΑ ΣΟΒΑΡΗ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η επέμβαση Fontan διενεργείται προς αποκατάσταση συγγενούς καρδιοπάθειας με λειτουργικά μονήρη κοιλία. Η βάση της παρέμβασης είναι η αναστόμωση της φλεβικής συστηματικής κυκλοφορίας (άνω και κάτω κοίλης φλέβας) με τις πνευμονικές αρτηρίες, με στόχο την πλήρη παράκαμψη των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων. Αυτό οδηγεί σε χρονίως αυξημένη κεντρική φλεβική πίεση και συνεπώς σε χρόνια, συνεχή, παθητική συμφόρηση του ήπατος. H σχετιζόμενη με την Fontan ηπατική νόσος (Fontan associated liver disease – FALD) αποτελεί συνέπεια των αιμοδυναμικών μεταβολών της επέμβασης και κυμαίνεται από ασυμπτωματική ηπατική ίνωση έως την ανάπτυξη κίρρωσης και των επιπλοκών αυτής. Συγκεκριμένα, 10 έτη μετά την επέμβαση, η FALD είναι σχεδόν καθολικό εύρημα, με το 35-40% των ασθενών να παρουσιάζει ήδη γεφυροποιό ίνωση και το 6% κίρρωση.

ΜΕΘΟΔΟΣ: Παρουσίαση κλινικής περίπτωσης.

ΣΚΟΠΟΣ: Περιγραφή ασθενούς με FALD και ασκιτική συλλογή.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Άνδρας, 21 ετών, με ατομικό ιστορικό επέμβασης Fontan προ 18 ετών, προσήλθε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών λόγω πρωτοεμφάνισης ασκιτικής συλλογής. Δεν παρουσίαζε σημεία ή συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Στην αντικειμενική εξέταση, το μόνο εύρημα πέραν της ασκιτικής συλλογής ήταν η ηπατοσπληνομεγαλία. Εργαστηριακά, παρουσίαζε Hb 14.7 g/dL, λευκά αιμοσφαίρια 5.8 Χ 10⁹/L, αιμοπετάλια 169 Χ 10⁹/L, INR 1.1, ολική χολερυθρίνη 0.9 mg/dL, AST 42 IU/L, ALT 67 IU/L, ALP 102 IU/L, γ-GT 110 IU/, ολικά λευκώματα 8.1 gr/dl, λευκωματίνη 4.6 gr/dl. Η κλίση λευκωματίνης ορού – ασκιτικού υγρού μετρήθηκε 1.3 g/dl (ολική πρωτεΐνη ασκιτικού υγρού 5.4 gr/dl, λευκωματίνη 3.3 gr/dl). Το υπερηχογράφημα καρδιάς ανέδειξε διατηρημένη συστολική λειτουργία των κοιλιών, ήπια διαστολική δυσλειτουργία, ήπια αυξημένη πνευμονική πίεση και φυσιολογικό εύρος της κάτω κοίλης φλέβας. Η αξονική κοιλίας ανέδειξε ηπατοσπληνομεγαλία με λόβωση της παρυφής του ήπατος και μικροοζώδη διαμόρφωση του παρεγχύματος ενώ η ηπατική σκληρία με ελαστογραφία μετρήθηκε στα 26 kPa. Στην ενδοσκόπηση ανωτέρου πεπτικού ανευρέθηκαν μικροί οισοφαγικοί κιρσοί. Προς σταδιοποίηση της βαρύτητας της ηπατικής βλάβης, ο ασθενής υποβλήθηκε σε βιοψία ήπατος στην οποία αναδείχθηκε μέτρια ίνωση χωρίς γεφυροποιά ινώδη διαφράγματα αλλά με περιφλεβική, πυλαία/περιπυλαία και εστιακά σοβαρή κολποειδική ίνωση. Ο ασθενής τέθηκε σε διουρητική αγωγή και παραπέμφθηκε προς αξιολόγηση για μεταμόσχευση καρδιάς.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η FALD αποτελεί αναγνωρισμένη επιπλοκή της επέμβασης Fontan και εκδηλώνεται ακόμα και σε ασθενείς με αποδεκτή καρδιακή λειτουργία. Οι συνήθως χρησιμοποιούμενοι μη επεμβατικοί δείκτες ηπατικής ίνωσης στερούνται ακρίβειας, με τη βιοψία να αποτελεί την εξέταση εκλογής για τη σταδιοποίηση της ηπατικής νόσου. H έλλειψη μελετών και κατά συνέπεια κατευθυντήριων οδηγιών, καθιστά δυσχερή τη διάγνωση, την παρακολούθηση αλλά και τη μετέπειτα λήψη θεραπευτικών αποφάσεων.