ΣΠΑΝΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΟΞΕΙΑΣ ΑΝΟΣΟ-ΕΠΑΓΟΜΕΝΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ ΣΕ ΕΔΑΦΟΣ Τ-ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ

Εισαγωγή: Οι ασθενείς με Τ λεμφώματα παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης ανοσο-επαγόμενων νοσημάτων. Τα νοσήματα αυτά μπορούν να εκδηλωθούν πριν, μετά ή ταυτόχρονα με την αιματολογική κακοήθεια.

Παρακάτω παρουσιάζουμε περίπτωση ασθενούς με οξεία ανοσο-επαγόμενη ηπατίτιδα ως πρώτη εκδήλωση Τ-περιφερικού λεμφώματος.

Παρουσίαση περιστατικού: Γυναίκα 52 ετών εισήχθη στην κλινική λόγω διαταραχής ηπατικής βιοχημείας με πρότυπο οξείας ηπατοκυτταρικής βλάβης. Πρόκειται για ασθενή με ατομικό αναμνηστικό άσθματος και υπερλιπιδαιμίας υπό αγωγή με εζετιμίμπη από τριετίας. Δεν αναφέρει λήψη αλκοόλ ή άλλων φαρμακευτικών σκευασμάτων. Η ασθενής προσήλθε λόγω ικτερικής χροιάς δέρματος και υπέρχρωσης ούρων από εβδομάδος. Κλινικά δεν παρουσίαζε κοιλιακή ευαισθησία ή σημεία χρόνιας ηπατικής νόσου πλην ψηλαφητού σπλήνα. Από τον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώθηκαν: AST 392 U/L, AST 540 U/L, ALP 190 U/L, γGT 177 U/L, Bil 10.8 mg/dL με άμεση Bil 8.1 mg/dL, INR 1,1 και αλβουμίνη 3,9 g/dL. Διεκόπη η εζετιμίμπη και διενεργήθηκαν U/S και MRI-MRCP χωρίς ανάδειξη διάτασης ενδο-, εξωηπατικών χοληφόρων ή κωλύματος. Η ασθενής παρουσίασε ταχεία επιδείνωση της εργαστηριακής εικόνας της με διπλασιασμό της AST και αύξηση της ολικής χολερυθρίνης σε 12.3 mg/dL εντός 3 ημερών.

Ο ιολογικός έλεγχος για ηπατίτιδες και ηπατιτιδομημιτικούς ιούς ήταν αρνητικός και αποφασίστηκε η έναρξη iv μεθυλπρεδνιζολόνης 60mg ημερησίως ως επί πιθανής αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ενώ προγραμματίστηκε βιοψία ήπατος. Εντός διημέρου σημειώθηκε σημαντική πτώση της τιμής των τρανσαμινασών και της χολερυθρίνης. Η ασθενής εξήλθε μετά την διενέργεια βιοψίας ήπατος με μεθυλπρεδνιζολόνη από του στόματος σε μειούμενη δόση. Παρουσίαζε σταθερά χαμηλές τιμές τρανσαμινασών και χολερυθρίνης. Η βιοψία ήπατος ανέδειξε μη ειδικές αλλοιώσεις χολοστατικής ηπατίτιδας σε αποδρομή χωρίς τα χαρακτηριστικά ευρήματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας ενώ δεν παρατηρήθηκε διήθηση από νεοπλασματικά κύτταρα. Ο έλεγχος αντισωμάτων σχετιζόμενων με αυτοάνοση ηπατίτιδα ήταν αρνητικός και οι τιμές IgG φυσιολογικές. Τρεις μήνες αργότερα, η ασθενής επανεισήχθη στο νοσοκομείο με εικόνα σπληνικών εμφράκτων, λευκοπενίας και θρομβοπενίας. Ελάμβανε 4mg μεθυλπρεδνιζολόνης από του στόματος. Οι τρανσαμινάσες ήταν ηπίως αυξημένες. Υπεβλήθη σε οστεομυελική βιοψία, η οποία ανέδειξε διήθηση του μυελού από Τ-περιφερικό λέμφωμα. Διενεργήθηκε επίσης PET CT η οποία δεν ανέδειξε παθολογικά ευρήματα από το ήπαρ. Η ασθενής έλαβε χημειοθεραπεία (2 κύκλοι CHOEP) χωρίς ανταπόκριση και κατέληξε ένα μήνα αργότερα λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας σε έδαφος διήθησης των πνευμόνων από κακοήθη κύτταρα. Η κλινική και εργαστηριακή εικόνα και η άμεση ανταπόκριση στα κορτικοειδή συνάδουν υπέρ ανοσολογικά επαγόμενης οξείας ηπατίτιδας συσχετιζόμενης με το υποκείμενο λεμφοϋπερπλαστικό νόσημα της ασθενούς.

Συμπεράσματα: Οι ανοσολογικά επαγόμενες εκδηλώσεις των Τ-λεμφωμάτων αποτελούν μία λιγότερο μελετημένη έκφανση των νοσημάτων αυτών και μπορούν να μιμηθούν πλήθος αυτοάνοσων παθήσεων, ανάμεσα τους και η αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η διάγνωσή τους είναι δύσκολη και μπορεί να διαλάθουν της προσοχής του κλινικού ιατρού.