Υποξεία ηπατική ανεπάρκεια σε ασθενή με αυτοάνοση ηπατίτιδα επαγόμενη από φάρμακα: Ένα σπάνιο σύνδρομο

Εισαγωγή: Η υποξεία ηπατική ανεπάρκεια είναι ένα σπάνιο σύνδρομο το οποίο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ικτέρου σε ασθενή με οξεία ηπατίτιδα και σε επακόλουθο διάστημα 10 εβδομάδων ανάπτυξη ασκιτικής συλλογής ή και εγκεφαλοπάθειας. Χαρακτηρίζεται από υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα και συχνά θεραπευτική επιλογή είναι η μεταμόσχευση του ήπατος. Περιγράφουμε σπάνια περίπτωση υποξείας ηπατικής ανεπάρκεια σε έδαφος φαρμακοεπαγόμενης αυτοάνοσης ηπατίτιδας με καλή τελική εξέλιξη.

Περιγραφή περίπτωσης: Ανδρας 46 ετών, παραπέμπεται από περιφερειακό νοσοκομείο στην Παθολογική κλινική λόγω οξείας ικτερικής ηπατίτιδας. Αναφέρεται προ μηνός λήψη αμοξυκιλλίνης-κλαβουλανικού και σκευάσματος κρεατίνης για μυική ενδυνάμωση τους τελευταίους μήνες. Δεν αναφέρεται κατάχρηση αλκοόλ. Από την κλινική εξέταση χαρακτηριστική ήταν η ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων άνευ ηπατοσπληνομεγαλίας. Από τον εργαστηριακό έλεγχο προέκυψαν τα κάτωθι: AST 864, ALT 960, ALP 274, γGT 433, TBIL 6.95 (υπέρ άμεσης). O εργαστηριακός έλεγχος για ιογενείς ηπατίτιδες -HAV, HBV, HCV, HEV, CMV, EBV- απέβη αρνητικός. Ο ποσοτικός προσδιορισμός των ανοσοσφαιρινών ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. ANA, SMA, anti LKM, anti-SLA/LP αρνητικά. Φερριτίνη 479 ng/ml, σερουλοπλασμίνη ορού 0.28 gr/l. Επίσης εστάλη μοριακός έλεγχος για νόσο Wilson που απέβη αρνητικός. Hαξονική άνω και κάτω κοιλίας ανέδειξε ανομοιογένεια, χωρίς εστιακή βλάβη ή απόφραξη της χοληφόρου οδού. To triplexηπατικών φλεβών και σπληνοπυλαίου άξονα ήταν φυσιολογικό. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε βιοψία ήπατος όπου διαπιστώθηκε εικόνα ηπατικού παρεγχύματος με σοβαρές αλλοιώσεις οξείας ηπατίτιδας με έως και πανλοβιακή νέκρωση κατά θέσεις, χολοστατικές αλλοιώσεις, και ήπια πυλαία ίνωση. Επίσης στις νεκροφλεγμονώδεις εστίες διαπιστώθηκε παρουσία πλασματοκυττάρων, εμπεριπόλεση και σχηματισμός ροζετών. Λαμβανομένης της ιστολογικής έκθεσης θεωρήθηκε σκόπιμη η έναρξη χορήγησης κορτιζόνης από του στόματος. Ο ασθενής λίγες ημέρες μετά το εξιτήριο και 10 εβδομάδες μετά την εμφάνιση του ικτέρου επανεισάγεται στην κλινική λόγω εγκεφαλοπάθειας σταδίου ΙΙ και παρουσίας ασκιτικής συλλογής. Από τα εργαστηριακά ευρήματα διαπιστώθηκε παράταση INR και υπεραμμωνιαιμία. Παράλληλα όμως παρατηρήθηκε σημαντική πτώση των τρανσαμινασών και της χολερυθρίνης σε σύγκριση με τις τιμές προ της έναρξης χορήγησης της κορτιζόνης. Ο ασθενής έλαβε ώσεις κορτιζόνης, αντιαμμωνιακή και διουρητική αγωγή με αποτέλεσμα σταδιακή ανταπόκριση και έπειτα από μακρά νοσηλεία εξιτήριο με από του στόματος κορτιζόνη και αζαθειοπρίνη.

Συμπεράσματα: Σπάνιες κλινικές περιπτώσεις υποξείας ηπατικής ανεπάρκειας έχουν περιγραφεί στη βιβλιογραφία. Το σύνδρομο ορίζεται ως η ανάπτυξη ασκίτη ή και εγκεφαλοπάθειας 8 με 10 εβδομάδες μετά την εμφάνιση ικτέρου και οξείας ηπατίτιδας. Ο ασθενής μας ανέπτυξε υποξεία ηπατική ανεπάρκεια σε έδαφος οροαρνητικής αυτοάνοσης ηπατίτιδας επαγόμενης από φάρμακα. Παρότι βιβλιογραφικά δεδομένα υπογραμμίζουν τα υψηλά ποσοστά θνητότητας του συνδρόμου αυτού χωρίς μεταμόσχευση ήπατος, ο ασθενής μας ανταποκρίθηκε στην ανοσοκατασταλτική αγωγή.