ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΠΟΥ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΘΗΚΕ ΜΕ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΗΠΑΤΟΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Οι πρωτοπαθείς νευροενδοκρινικοί όγκοι του ήπατος αποτελούν σπάνιες χωροκατακτητικές βλάβες. Οι όγκοι αυτοί συχνά δεν προκαλούν συμπτώματα, ενώ δεν υπάρχουν παθογνωμονικά απεικονιστικά ευρήματα. Κατά συνέπεια, η διάγνωση τίθεται ιστολογικά. Η αντιμετώπιση αυτών των όγκων γίνεται συνήθως χειρουργικά (ηπατεκτομή, μεταμόσχευση ήπατος), μπορούν όμως να διενεργηθούν και τοπικοπεριοχικές θεραπείες (ενδαρτηριακός χημειοεμβολισμός, διαδερμικός θερμοκαυτηριασμός).

ΣΚΟΠΟΣ-ΜΕΘΟΔΟΣ: Η παρουσίαση ασθενή με μακρό ιστορικό πρωτοπαθούς νευροενδοκρινικού όγκου του ήπατος, που αντιμετωπίσθηκε επιτυχώς με μεταμόσχευση ήπατος.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Γυναίκα 45 ετών προσήλθε στο Ηπατολογικό ιατρείο του νοσοκομείου μας για την παρακολούθησή της σχετικά με πολλαπλά μορφώματα του ήπατος, τα οποία αρχικώς είχαν αναδειχθεί σε προληπτικό έλεγχο πριν 15 έτη. Κατά την κλινική εξέταση δεν παρατηρήθηκαν παθολογικά ευρήματα, ενώ ο εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε μόνο ήπια αύξηση των ηπατικών της ενζύμων. Στο ατομικό ιστορικό της ασθενούς περιλαμβάνεται σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2 και αρτηριακή υπέρταση. Η αξονική (CT) όσο και η μαγνητική τομογραφία (MRI) άνω κοιλίας ανέδειξαν πολλαπλές κυστικές βλάβες και στους δύο λοβούς του ήπατος. Ακολούθως, διενεργήθηκε τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT scan), κατά την οποία σημειώθηκε υψηλή μεταβολική δραστηριότητα σε δύο από τις αναδειχθείσες βλάβες. Κατόπιν τούτου, διενεργήθηκε κατευθυνόμενη βιοψία μέσω του αξονικού τομογράφου σε μια από τις προαναφερθείσες βλάβες. Το αποτέλεσμα της παθολογοανατομικής εξέτασης έθεσε ως πιθανή διάγνωση το αδενοκαρκίνωμα, θέτοντας ταυτόχρονα ισχυρή υπόνοια για νευροενδοκρινή όγκο του ήπατος. Στη συνέχεια, αποκλείσθηκε η εξωηπατική πρωτοπαθής εντόπιση του όγκου με τη διενέργεια ολοσωματικής αξονικής τομογραφίας και ενδοσκοπήσεων ανωτέρου και κατωτέρου πεπτικού. Κατόπιν διεπιστημονικής εκτίμησης, αποφασίσθηκε η ένταξη της ασθενούς στη λίστα για ορθοτοπική μεταμόσχευση του ήπατος, η οποία διενεργήθηκε 8 μήνες μετά την ένταξή της. Η παθολογοανατομική εξέταση του ιθαγενούς ήπατος έθεσε τη διάγνωση του πολυεστιακού πρωτοπαθούς νευροενδροκρινικού G2 όγκου του ήπατος. Μακροσκοπικά, αναδείχθηκαν πέντε εστίες του νεοπλάσματος με μέγιστη διάμετρο 3-8 εκατοστά. Μικροσκοπικά, η ανοσοιστοχημεία ήταν θετική για τη συναπτοφυσίνη, την κερατίνη 19, την κυτοκερατίνη ΑΕ1/ΑΕ3, τη χρωμογρανίνη και το CA 19-9. Η ασθενής παραμένει σε καλή κλινική κατάσταση χωρίς ενδείξεις υποτροπής του όγκου επτά μήνες μετά τη μεταμόσχευση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Οι πρωτοπαθείς νευροενδοκρινικοί όγκοι του ήπατος διαγιγνώσκονται δύσκολα, λόγω των άτυπων κλινικών και απεικονιστικών τους χαρακτηριστικών. Η μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί έναν εφικτό και αποτελεσματικό τρόπο αντιμετώπισής τους.