ΠΑΡΟΥΣΙΑ anti-PLA2R-AB ΣΕ ΑΣΘΕΝΉ ΜΕ ΜΕΜΒΡΑΝΩΔΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ Β. ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ‘Η ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΝΟΣΟΣ; ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΟΣ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ.

Εισαγωγή: Ο υποδοχέας φωσφολιπάσης Α 2 τύπου Μ (PLA2R) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που εκφράζεται στα ποδοκύτταρα του σπειραματικού φραγμού και ήδη από το 2009 έχει αναγνωριστεί ως κύριο αντιγόνο-στόχος στην ιδιοπαθή μεμβρανώδη σπειραματοπάθεια (ΜΝ), μία από τις συχνότερες αιτίες νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες. Η ανίχνευση αντισωμάτων έναντι του PLA2R (anti-PLA2R-Ab) στον ορό ή/και στον νεφρικό ιστό θεωρείται σχεδόν παθογνωμονική για την ιδιοπαθή ΜΝ, αφού ασθενείς με ιδιοπαθή ΜΝ εμφανίζουν anti-PLA2R-Ab στον ορό σε ποσοστό 75-84%. Ωστόσο, σύμφωνα με νεότερες αναφορές κυρίως από χώρες όπου ενδημεί η λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Β (ΗΒV), anti-PLA2R-Αb ανιχνεύονται τόσο στον ορό όσο και στον νεφρικό ιστό ασθενών με δευτεροπαθή ΜΝ σε έδαφος ΗΒV λοίμωξης, αν και δεν υπάρχει συμφωνία στη βιβλιογραφία. Ο ρόλος των anti-PLA2R-Ab σε σχετιζόμενη με HBV MN παραμένει ασαφής, ωστόσo είναι πιθανό η λοίμωξη από HBV να ευθύνεται για την παραγωγή anti-PLA2R-Ab και την καθήλωσή τους στον αντιγονικό τους στόχο στο νεφρικό παρέγχυμα.

Κύριο μέρος: Παρουσιάζουμε περιστατικό άνδρα 41 ετών Αφρικανικής καταγωγής ο οποίος νοσηλεύτηκε στο Νοσοκομείο μας για διερεύνηση νεφρωσικού συνδρόμου (λεύκωμα ούρων 24ώρου 5,69 gr, αλβουμίνη ορού 1,8 gr/l, ολική χοληστερόλη 464 mg/dl, HDL/LDL 79/358 mg/dl, οιδήματα κάτω άκρων), με επηρεασμένη νεφρική λειτουργία (creatinine 1,5 mg/dl, eGFR CKD EPI 60ml/min/1,73 m2) χωρίς αρτηριακή υπέρταση. Προ διετίας διαγνώστηκε με ΗΒV λοίμωξη για την οποία έλαβε αγωγή με εντεκαβίρη για διάστημα 10 μηνών από έτερο νοσηλευτικό ίδρυμα. Η αγωγή διεκόπη 3 μήνες μετά την αρνητικοποίηση του HBV DNA.

Κατά τη νοσηλεία του διενεργήθηκε νεφρική βιοψία όπου διαπιστώθηκε μεμβρανώδης σπειραματοπάθεια ιστολογικού σταδίου ΙΙ και εστιακά ΙΙΙ με έντονη διάχυτη μικροκοκκιώδη έκφραση έναντι του PLA2R κατά μήκος των τριχοειδικών τοιχωμάτων του σπειράματος, καθώς και ανίχνευση υψηλού τίτλου anti-PLA2R-Ab στον ορό του ασθενή. Επίσης, διαπιστώθηκε ύφεση της HBV λοίμωξης (χαμηλές τιμές HBV DNA:400 IU/mL, φυσιολογικές τιμές ALT, αρνητικό HbeAg).

Λόγω του υψηλού ποσοστού αυτόματης ύφεσης στη ΜΝ και επειδή η διάκριση μεταξύ της ιδιοπαθούς ή δευτεροπαθούς φύσης της νόσου δεν μπορούσε να γίνει με βεβαιότητα, ο ασθενής αρχικά αντιμετωπίστηκε συντηρητικά με χορήγηση αναστολέα του άξονα ΡΑΑ, φουροσεμίδη για τη διατήρηση ευβολαιμίας και υπολιπιδαιμική αγωγή. Όμως, στο χρονικό διάστημα της συντηρητικής αγωγής και παρά τον έλεγχο της HBV λοίμωξης, διαπιστώθηκε επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας και της λευκωματουρίας του και έγινε έναρξη θεραπείας με σχήμα Ponticelli (μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη) και ταυτόχρονα προφυλακτική χορήγηση τενοφοβίρης.

Συμπέρασμα: Σε ασθενείς με μεμβρανώδη σπειραματοπάθεια και HBV λοίμωξη είναι αβέβαιη τόσο η αιτιοπαθογένεια όσο και η σημασία της ανίχνευσης anti-PLA2R-Ab στον ορό ή/και στον νεφρικό ιστό. Σε κάθε περίπτωση η θεραπευτική προσέγγιση θα πρέπει να εξατομικεύεται και να συναποφασίζεται από νεφρολόγους και ηπατολόγους.