ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η νεφροπάθεια της ανοσοσφαιρίνης Α είναι η συχνότερη σπειραματική νόσος παγκοσμίως, που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση IgA ανοσοσυμπλεγμάτων στο μεσάγγειο, και ακολουθείται από διαταραχές της λειτουργίας του. Η νόσος είναι συνήθως πρωτοπαθής , εκτός των περιπτώσεων που είναι δευτεροπαθής συνέπεια άλλων νοσημάτων όπως η χρόνια ηπατική νόσος. Σκοπός της παρούσας παρουσίασης είναι να περιγραφεί περιστατικό αυτοάνοσης ηπατίτιδας σχετιζόμενο με IgA νεφροπάθεια , χωρίς προεξάρχοντα σημεία και συμπτώματα ηπατικής νόσου.
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
Άνδρας 74 ετών με ιστορικό χρόνιου αιθυλισμου, αρτηριακής υπέρτασης, προσήλθε στο παθολογικό ιατρείο του Ν.Ε.Ε.Σ. λόγω αναφερόμενων οιδημάτων κάτω άκρων και ανεύρεσης σε εξωτερικό έλεγχο αυξημένης τιμής κρεατινίνης, ενώ αναφέρει πρό έτους φυσιολογική τιμή κρεατινίνης.
Ο ασθενής ήταν αιμοδυναμικά σταθερός , απύρετος και από την κλινική εξέταση διαπιστώθηκαν οιδήματα κάτω άκρων με εντύπωμα και μετακινούμενη αμβλύτητα. Από τον εργαστηριακό έλεγχο αναδείχθηκε αναιμία, οξεία νεφρική βλάβη και μικροσκοπική αιματουρία χωρίς δύσμορφα ερυθρά, και χωρίς διαταραχή της ηπατικής βιοχημείας. Απεικονιστικά ανευρέθη ασκιτική συλλογή και ήπαρ με μειωμένες διαστάσεις, αδροκοκκώδη ηχογένεια και ανώμαλη παρυφή, χωρίς εικόνα αποφρακτικής ουροπάθειας.
Στα πλαίσια διερεύνησης οξείας νεφρικής βλάβης, από τον ανοσολογικό έλεγχο (πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία, χαμήλο συμπλήρωμα,(+) C-ANCA/(+) MPO,) και την βιοψία νεφρού, ετέθη η διάγνωση IgA νεφροπάθειας. Επιπλέον, παρά την προφανή συσχέτιση του ιστορικού κατάχρησης αλκοόλ και των ευρημάτων υπέρ κίρρωσης , ο εργαστηριακός έλεγχος και η βίοψια ήπατος έθεσαν την υποψία αυτοάνοσης ηπατίτιδας βάσει των απλοποιημένων διαγνωστικών κριτηρίων της Διεθνούς ομάδας αυτοάνοσης ηπατίτιδας.
Ο ασθενής έλαβε θεραπεία με κορτικοστεροειδή με κλινικοεργαστηριακή βελτίωση.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ
Η χρόνια ηπατική νόσος είναι γνωστό ότι αποτελεί υπόστρωμα για την ανάπτυξη IgA νεφροπάθειας, ωστόσο σπάνια βάσει της βιβλιογραφίας, συσχετίζεται με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Επιπλέον, ο κλινικός ιατρός πρέπει να είναι σε επαγρύπνηση, καθώς η ύπαρξη μίας σαφούς αιτίας πρόκλησης μίας κατάστασης, όπως στη συγκεκριμένη περίπτωση της κίρρωσης, δεν θα πρέπει να τον αποτρέπουν από την περαιτέρω διερεύνηση.
- 6 προβολές