ΑΣΥΝΗΘΕΣ ΑΙΤΙΟ ΠΥΛΑΙΑΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ: ΠΥΛΑΙΟΚΟΛΠΟΕΙΔΙΚΗ ΑΓΓΕΙΑΚΗ ΝΟΣΟΣ ΣΕ ΕΔΑΦΟΣ ΑΝΤΙΦΩΣΦΟΛΙΠΙΔΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Εισαγωγή: Η κίρρωση είναι η πιο συχνή αιτία πυλαίας υπέρτασης, αλλά πυλαία υπέρταση μπορεί να υπάρχει και απουσία αυτής, μια κατάσταση που περιγράφεται ως «μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση». Τα αίτια κατηγοριοποιούνται με βάση τη θέση εντόπισης της βλάβης σε προηπατικά, ενδοηπατικά και μεθηπατικά. Τα ενδοηπατικά αίτια μπορούν περαιτέρω να διαιρεθούν σε προκολποειδικά, κολποειδικά και μετακολποειδικά. Στα προκολποειδικά αίτια εντάσσεται και η πυλαιοκολποειδική αγγειακή νόσος.

Παρακάτω παρουσιάζουμε την περίπτωση ασθενούς με μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση λόγω πυλαιοκολποειδικής αγγειακής νόσου σε έδαφος αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Παρουσίαση περιστατικού: Άνδρας 42 ετών, εισήχθη στην κλινική λόγω κιρσορραγίας. Πρόκειται για ασθενή με ατομικό αναμνηστικό “κρυψιγενούς κίρρωσης”, όπου η διάγνωση τέθηκε με βιοψία ήπατος προ 7ετίας, κατά τη διερεύνηση εμφάνισης ασκιτικής συλλογής. Έκτοτε δεν είχε ιατρική παρακολούθηση και δεν ελάμβανε φαρμακευτική αγωγή, μέχρι προ έτους όπου εμφάνισε επεισόδιο κιρσορραγίας και νοσηλεύτηκε αλλαχού. Από το ιστορικό του δεν αναφέρεται κατάχρηση αιθυλικής αλκοόλης.

Ο ασθενής προσήλθε λόγω αιματέμεσης. Στην παρούσα νοσηλεία, δεν εμφάνιζε κλινικά ασκίτη, δεν είχε ίκτερο, ούτε σημεία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Ο εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε: Hb: 8,6g/dL, PLTs: 140.000/μL, φυσιολογικό βιοχημικό έλεγχο του ήπατος, INR: 1.4, Alb: 3.10g/dL

Διενεργήθηκε επείγουσα γαστροσκόπηση, όπου διαπιστώθηκαν 5 κιρσικές στήλες με σημεία αιμορραγίας και έγινε περίδεση με τοποθέτηση ελαστικών δακτυλίων. Περαιτέρω αντιμετωπίστηκε με χορήγηση σωματοστατίνης και μετάγγιση αίματος και εξήλθε αιμοδυναμικά σταθερός μετά από 6 ημέρες νοσηλείας.

Ο ασθενής κατά τη νοσηλεία του υπεβλήθη σε απεικονιστικό έλεγχο με αξονική τομογραφία άνω και κάτω κοιλίας καθώς και triplex σπληνοπυλαίου άξονα με βατή απεικόνιση της πυλαίας και των ηπατικών φλεβών, ενώ σημειώνεται σπληνομεγαλία.

Αξιοσημείωτο είναι ότι ο ασθενής 7 χρόνια μετά τη διάγνωση, άνευ ιατρικής παρακολούθησης και αγωγής, ενώ παρουσιάζει τις κλινικές εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης, δεν παρουσιάζει ασκίτη και έχει καλή ηπατική βιοχημεία και καλή συνθετική ικανότητα του ήπατος, μη αναμενόμενα για τη φυσική πορεία ενός κιρρωτικού ασθενή.

Προς περαιτέρω διερεύνηση και αφού αποκλείστηκε κάθε πιθανό αίτιο κίρρωσης, αναζητήσαμε τη βιοψία ήπατος από το 2014, για επανεκτίμηση, όπου αναδεικνύονται αλλοιώσεις χωρίς την παρουσία κίρρωσης, συμβατές με πυλαιοκολποειδική αγγειακή νόσο του ήπατος. Αποφασίσαμε επαναληπτική βιοψία ήπατος, η οποία επιβεβαίωσε τη διάγνωση.

Στα πλαίσια αναζήτησης της αιτιοπαθογένειας της νόσου, εστάλη έλεγχος θρομβοφιλίας απ’ όπου προέκυψαν θετικά αντιπηκτικά του λύκου, αντισώματα έναντι καρδιολιπίνης και αντισώματα έναντι της Β2-γλυκοπρωτεΐνης Ι. Τέθηκε η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου και έγινε έναρξη αντιπηκτικής αγωγής. Ο ασθενής έκτοτε παραμένει ασυμπτωματικός χωρίς υποτροπή.

Συμπεράσματα: Η πυλαιοκολποειδική αγγειακή νόσος, η διάγνωση της οποίας βασίζεται στη βιοψία ήπατος και μπορεί να αποτελέσει εκδήλωση αυτοάνοσου, αιματολογικού ή προθρομβωτικού νοσήματος, συχνά έχει τους χαρακτήρες κίρρωσης και μπορεί να διαλάθει της προσοχής στην κλινική πράξη.