Ψωρίαση και ερυθρά ιόνθιο πιτυρίαση με κοινό παρονομαστή την ερυθροδερμία

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η ερυθρά ιόνθιος πιτυρίαση (Pityriasis Rubra Pilaris, PRP) είναι μια ασυνήθιστα κλινικά ετερογενής δερματική διαταραχή κερατινοποίησης. Πρόσφατες μελέτες την συσχετίζουν με συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις της οικογένειας CARD14 (CAspase-Recruitment Domain), γονίδιο που ερευνήθηκε επίσης στην ψωρίαση. ΥΛΙΚΑ/ΜΕΘΟΔΟΣ: Άνδρας 52 ετών εισήχθη στην κλινική μας, λόγω έκθυσης και ταχείας επέκτασης ψωριασιόμορφου εξανθήματος που εντοπίζονταν αρχικά στη ράχη και το στέρνο (Psoriasis Area And Severity Index (PASI) 8.7 και Body Surface Area (BSA) 21). Ο εργαστηριακός έλεγχος που πραγματοποιήθηκε κατά την εισαγωγή του ανέδειξε ήπια ηωσινοφιλία 14,3K/ml. Η βιοψία δέρματος επιβεβαίωσε ιστολογικά τη διάγνωση της ψωρίασης. Η κυκλοσπορίνη 300mg/ημέρα σε δύο διαιρεμένες δόσεις διεκόπη λόγω δεκατικής πυρετικής κίνησης, της συνεχούς επέκτασης του εξανθήματος με αλλαγή της μορφολογίας του (τραχύ δέρμα με προοδευτική επιδείνωση της απολέπισης, εμφάνιση θυλακικών υπερκερατώσεων και πλακών πορτοκαλόχροου χρώματος μεταξύ των οποίων παρέμεναν νησίδες υγιούς δέρματος, εμφάνιση της κηρώδους παλαμοπελματιαίας υπερκεράτωσης με έντονη αποκόλληση της επιδερμίδας), έγινε εκ νέου βιοψία μιας υπερκερατωσικής θυλακικής βλατίδας όπου ανέδειξε εικόνα συμβατή με PRP (Εικόνα 2). Παρότι ο ασθενής λάμβανε ακιτρετίνη 25 mg/ημέρα, το εξάνθημα εξελίχθηκε σε ερυθροδερμία. Μετά από την συγχορήγηση της ινφλιξιμάμπης παρατηρήθηκε πολύ αργή, αλλά σταθερή βελτίωση. Πραγματοποιήθηκε εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος προς αποκλεισμό κακοήθειας. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Οκτώ μήνες αργότερα, ο ασθενής παρουσίασε κατά πλάκας ψωρίαση (PASI=16,4 και BSA=17,0) και η χορηγούμενη θεραπεία αναθεωρήθηκε. Η ουστεκινουμάμπη βελτίωσε σημαντικά την κλινική του εικόνα (PASI=1,8 και BSA=2,0). ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η PRP είναι μια σπάνια φλεγμονώδης δερματική νόσος που μπορεί να έχει σοβαρό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών, ειδικά στις χρόνιες και ανθεκτικές μορφές. Η πληθώρα των θεραπευτικών επιλογών πηγάζει από τη μικρή εμπειρία που έχουμε και την απουσία κατευθυντήριων οδηγιών. Περαιτέρω πληροφορίες για την παθογένεση της νόσου θα αποκαλύψουν πιθανώς ορισμένα κλινικά και φαινοτυπικά χαρακτηριστικά στις διάφορες μορφές της, ως προγνωστικούς παράγοντες που επιτρέπουν μια εξατομικευμένη θεραπευτική επιλογή.