Πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα και αυτοάνοσα νοσήματα: συνύπαρξη των δύο κλινικών οντοτήτων

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα αντιπροσωπεύουν μια ετερογενή ομάδα λεμφοϋπερπλαστικών νεοπλασμάτων με περιορισμένη προσβολή στο δέρμα, χωρίς ένδειξη εξωδερματικής συμμετοχής, τη στιγμή της διάγνωσης. Το 75% αυτών προέρχονται από Τ-κύτταρα και το 25% από Β-κύτταρα. Μέχρι σήμερα υπάρχουν σπάνιες βιβλιογραφικές αναφορές για συνύπαρξη δερματικού λεμφώματος και αυτοάνοσου νοσήματος.

ΣΚΟΠΟΣ: Η παρουσίαση της εμπειρίας του Ιατρείου Λεμφωμάτων του Νοσοκομείου Α.Συγγρός σε ασθενείς με συνύπαρξη δερματικού λεμφώματος και αυτοάνοσου δερματοπάθειας.

ΜΕΘΟΔΟΣ: Ανασκόπηση των αρχείων της κλινικής και καταγραφή περιστατικών.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Σε περίοδο 10 ετών (2010-20) καταγράφηκαν 6 ασθενείς με δερματικό λεμφώμα και ταυτόχρονη αυτοάνοση νόσο επί συνόλου 856 ασθενών (0,7%). Πρόκειται για 4 γυναίκες και 2 άνδρες με ηλικία από 33 έως 80 έτη (μέση ηλικία 55,6 έτη) κατά τη διάγνωση του δερματικού λεμφώματος. Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα εκ Τ-κυττάρων (CTCL) σε 4 περιπτώσεις και πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα εκ Β-κυττάρων (CBCL) σε 2 περιπτώσεις. Τα CTCL αντιστοιχούν σε τρια περιστατικά σπογγοειδούς μυκητίασης (MF) και ένα περιστατικό λεμφωματοειδούς βλατίδωσης. Στα CBCL περιλαμβάνονται ένα λεμφώμα βλαστικού κέντρου (PCFCL) και ένα λέμφωμα οριακής ζώνης (PCMZL). Δύο ασθενείς διεγνωσμένοι με MF ανέπτυξαν πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Η τρίτη MF συνυπήρχε με βλάβες κνιδωτικής αγγειίτιδας τη στιγμή της διάγνωσης, για να ακολουθησεί έπειτα από 5 έτη η διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδη λύκου (ΣΕΛ). Ασθενής με λεμφωματοειδη βλατίδωση είχε ιστορικό ΣΕΛ από ετών. Παρά την ύπαρξη ΣΕΛ, δύο ασθενείς ολοκλήρωσαν θεραπεία με PUVA χωρίς παρενέργειες. Όσον αφορά τα CBCL,αυτά συνδυάστηκαν, το μεν λέμφωμα βλαστικού κέντρου με υποξύ δερματικό λύκο, το δε λέμφωμα οριακής ζώνης με σαρκοείδωση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η συνύπαρξη δερματικού λεμφώματος με αυτοάνοση δερματοπάθεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Συνήθως το αυτοάνοσο προηγείται του λεμφοϋπερπλαστικού νοσήματος. Η στενή παρακολούθηση αυτών των ασθενών από δερματολόγους καθίσταται αναγκαία καθώς η ύπαρξη του ενός νοσήματος μπορεί να περιπλέξει τη θεραπεία του άλλου.