Πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων οριακής ζώνης με ασυνήθη κλινική εικόνα υποδόριου οζιδίου

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα από Β λεμφοκύτταρα αποτελούν το 20-25% των δερματικών λεμφωμάτων. Είναι κατά κανόνα ήπια, χωρίς συμπτώματα, με βραδεία εξέλιξη. Η κλινική εικόνα του πρωτοπαθούς Β-δερματικού λεμφώματος της οριακής ζώνης περιλαμβάνει ερυθροϊώδεις βλατίδες, πλάκες ή όζους, που εντοπίζονται συνήθως στα (άνω) άκρα ή τον κορμό, με συχνές υποτροπές. Επίσης υπάρχει αιτιολογική σχέση με Borrelia burgdorferi και η εξωδερματική επέκταση, όπως και η αυτόματη υποστροφή είναι σπάνια. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: Ασθενής 77 ετών προσήλθε στα ΤΕΠ Δερματολογικού λόγω εμφάνισης υποδόριων οζιδίων σε αριστερό αντιβράχιο και αριστερή κνήμη, και είχε αντιμετωπιστεί στο παρελθόν ως υποδερματίτις και οζώδες ερύθημα με τοπικά κορτικοστεροειδή και αντιβιοτική αγωγή, χωρίς ανταπόκριση. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Ο υπέρηχος μαλακών μορίων δεν ήταν διαγνωστικός, καθώς ανέδειξε μόρφωμα στο υποδόριο με χαρακτήρα δερματικής κύστης. Στη συνέχεια, αποφασίστηκε η χειρουργική αφαίρεση του οζιδίου και η ιστολογική εξέταση και ανοσοιστοχημεία ανέδειξε πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων οριακής ζώνης (PCMZL). ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η μέση ηλικία εμφάνισης του Β λεμφώματος οριακής ζώνης είναι τα 63 έτη. Η κλινική εικόνα της ασθενούς ήταν άτυπη και συμβατή με κυστικό μόρφωμα-υποδερματίτιδα, κάτι που επιβεβαιώθηκε από τον υπερηχογραφικό έλεγχο, δυσκολέυοντας την τελική διάγνωση. Για μεμονωμένες βλάβες η χειρουργική εξαίρεση και η ακτινοβόληση είναι η θεραπευτική προσέγγιση που προτείνεται για το Β-λεμφωμα οριακης ζώνης, ενώ για πολυεστιακές βλάβες που εκτείνονται σε μεγαλύτερη επιφάνεια, η θεραπεία με Rituximab. Λόγω της καλοήθους πορείας και πρόγνωσης της νόσου το «wait and see» treatment επίσης αποτελεί πρώτης γραμμής θεραπευτική προσέγγιση. Επιπλέον, η σταδιοποίηση του ασθενούς με CT απεικονιστικό έλεγχο είναι απαραίτητη για αποκλεισμό συστηματικού λεμφώματος με δευτεροπαθή διήθηση του δέρματος. Συνεπώς, τόσο η διάγνωση, όσο και η αντιμετώπιση των δερματικών λεμφωμάτων αποτελούν πρόκληση για τον κλινικό δερματολόγο.