Έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget στο τριχωτό της κεφαλής

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η εξωμαστική νόσος Paget αποτελεί σπάνια μορφή αδενοκαρκινώματος που εμφανίζεται σε δερματικές περιοχές πλούσιες σε αποκρινείς αδένες, ως ερυθηματώδης πλάκα καλυπτόμενη από λέπια, εφελκίδες ή διαβρώσει που σταδιακά επεκτείνεται και μετατρέπεται σε ογκίδιο. Έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget εμφανίζεται σε δερματικές περιοχές χωρίς αποκρινείς αδένες και είναι αρκετά σπάνια. Ειδικότερα για το τριχωτό της κεφαλής αναφέρονται στη βιβλιογραφία μόνο άλλα 7 περιστατικά. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: Γυναίκα ασθενής , Ελληνίδα 75 ετών προσήλθε στην κλινική μας με όγκο διαστάσεων 5x4cm στο τριχωτό της κεφαλής αναφέροντας ότι ξεκίνησε ως ερυθηματώδης βλάβη προ 3 ετίας που αύξανε σταδιακά. Από την κλινική εξέταση δε βρέθηκε άλλη δερματική βλάβη στις μασχάλες, γεννητική και περιπρωκτική περιοχή ενώ οι λεμφαδένες στον τράχηλο, στις μασχάλες και την γεννητική περιοχή ήταν αψηλάφητοι. Η βλάβη αφαιρέθηκε με όριο ασφαλείας 2 cm, εστάλη βιοψία, ενώ τοποθετήθηκε δερματικό μόσχευμα μερικού πάχους. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Η ιστολογική αποκάλυψε αδενοκαρκίνωμα εξωμαστικής νόσου Paget που διηθεί την επιδερμίδα με παζετοειδή διηθητική επέκταση και το χόριο με συμπαγείς καρκινωματώδεις βλάστες επεκτεινόμενο έως τα πλάγια χειρουργικά όρια εκτομής. Η ανοσοιστοχημεία έδειξε CK7(+), GCDFP-15 (+), CEA(+), ERBB2(+), GATA3(+), Cam5,2(+), EMA (+), αλλά S100(-) και HMB45(-). Στη συνέχεια έγινε περιφερικά συμπληρωματική εκτομή της βλάβης και κάλυψη με δερματικό μοσχεύμα. Δεν ανευρέθηκε συμμετοχή άλλου οργάνου μετά από απεικονιστικό έλεγχο. Η ασθενής βρίσκεται σε τακτική παρακολούθηση λόγω του αυξημένου κινδύνου τοπικής υποτροπής. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: Η έκτοπη εξωμαστική νόσος Paget σε μη Ασιάτες εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες στο πρόσωπο, την κεφαλή και τα άκρα ενώ η βιολογική της δραστηριότητα φαίνεται καλοηθέστερη σε σχέση με την κλασσική εξωμαστική νόσο. Η χειρουργική αφαίρεση της βλάβης με ευρέα χειρουργικά όρια (2-3cm) καθώς και η χρήση χειρουργικής MOHS θεωρούνται θεραπεία εκλογής εξαιτίας των ασαφώς αφοριζόμενων ορίων καθώς και της συχνής ανάπτυξης δορυφόρων βλαβών.