Εκδήλωση εντοπισμένης σκληροδερμίας σε ασθενή με σύνδρομο πολλαπλής αυτοανοσίας

ΕΙΣΑΓΩΓΗ꞉ H εντοπισμένη σκληροδερμία (LS) ή μορφέα, περιλαμβάνει μια ομάδα δερματικών εκδηλώσεων που μοιράζονται μια κοινή υποκείμενη παθοφυσιολογία αυξημένης εναπόθεσης κολλαγόνου και αγγειακής διαταραχής σε έδαφος αυτοάνοσης ρύθμισης από ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα. Τα τρέχοντα σχήματα ταξινόμησης χωρίζουν τη μορφέα σε κατηγορίες που βασίζονται αποκλειστικά στη δερματική μορφολογία, χωρίς αναφορά σε συστηματική συμμετοχή ή συνυπάρχοντα αυτοάνοσα φαινόμενα. Αυτή η ταξινόμηση είναι πιθανώς ελλιπής. Αυτοάνοσες διαταραχές όπως η λεύκη, η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, το φαινόμενο Raynaud καθώς και ανίχνευση αυτοαντισώματων όπως ANA, anti-histone , anti-ssDNA και anti-Scl-70 σε ασθενείς με LS έχουν αναφερθεί στη διεθνή βιβλιογραφία και υποδηλώνουν αυτοάνοση αρχή. ΥΛΙΚΟ-ΜΕΘΟΔΟΣ꞉ Ένας 54χρονος άνδρας ελληνικής καταγωγής παραπέμφθηκε στα εξωτερικά ιατρεία της κλινικής μας λόγω εκδήλωσης δυο συμμετρικών ερυθηματωδών και διηθημένων πλακών στις κνήμες άμφω με τοπική απώλεια τριχών και ανιδρωσία διάρκειας 5 μηνών. Το ιατρικό ιστορικό του περιελάμβανε πολλαπλά νοσήματα αυτοάνοσης αιτιολογίας όπως αυτοάνοση αυτόνομη γαγγλιοπάθεια , θυρεοειδίτιδα Ηashimoto , σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 και λεύκη.Βάση των βιβλιογραφικών δεδομένων η συνύπαρξη τουλάχιστον τριών αυτοάνοσων νοσημάτων στον ίδιο ασθενή ορίζεται ως πολλαπλό αυτοάνοσο σύνδρομο (ΜΑS) ,ενώ η πιθανότητα εκδήλωσής του αγγίζει ακόμα και το 25% ανάμεσα στους ασθενείς με αυτοανοσία. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ꞉ Ο εργαστηριακός έλεγχος κατέδειξε υψηλά επίπεδα αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης (AChR), θυρεοειδικής υπεροξειδάσης (anti-ΤΡΟ) , θυρεοσφαιρίνης (anti-Tg) και αντιπυρηνικών αντισωμάτων. Πραγματοποιήθηκε βιοψία του δερματικού εξανθήματος και η παθολογοανατομική έκθεση επιβεβαίωσε την κλινική διάγνωση της εντοπισμένης σκληροδερμίας.Ο ασθενής αντιμετωπίστηκε με τοπικά στεροειδή και κολχικίνη και εμφάνισε σταδιακή ανταπόκριση. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ꞉ Με βάση τα παγκόσμια βιβλιογραφικά δεδομένα παρουσιάζουμε το πρώτο περιστατικό εντοπισμένης σκληροδερμίας που αποτελεί μέρος ενός πολλαπλού αυτοάνοσου συνδρόμου (MAS) και εκδηλώνεται ταυτόχρονα με αυτοάνοση αυτόνομη γαγγλιοπάθεια.Η καταγραφή τέτοιων περιστατικών ενισχύει την άποψη ότι η εντοπισμένη σκληροδερμία εκδηλώνεται στα πλαίσια μιας συστηματικής ανοσολογικής διαταραχής ,μια υπόθεση όμως που χρήζει περισσότερης επιστημονικής διερεύνησης και τεκμηρίωσης.