Ηωσινοφιλικό Δακτυλιοειδές Ερύθημα (ΗΑΕ): Παρουσίαση περιστατικού

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ ΣΚΟΠΟΣ: Το Ηωσινοφιλικό Δακτυλιοειδές Ερύθημα (ΗΔΕ) είναι μία αγνώστου αιτιολογίας, υποτροπιάζουσα νοσολογική οντότητα που χαρακτηρίζεται από δακτυλιοειδείς ερυθηματώδεις πλάκες και ηωσινοφιλική διήθηση του χορίου. Λιγότερες από 50 περιπτώσεις ΗΔΕ έχουν περιγραφεί παγκοσμίως. ΥΛΙΚΟ & ΜΕΘΟΔΟΣ: Γυναίκα ασθενής 45 ετών προσήλθε λόγω γενικευμένου εξανθήματος υποτροπιάζοντος από 10ετίας. Κατά τη φυσική εξέταση διαπιστώθηκαν πολυάριθμες, σαφώς αφοριζόμενες, συμμετρικές, ερυθροϊώδεις/ροδόχροες βλατίδες και δακτυλιοειδείς πλάκες με τάση κεντρικής ίασης και μεταφλεγμονώδους μελάγχρωσης. Οι αλλοιώσεις εντοπίζονταν σε άκρα, πρόσωπο και κορμό. Αναφέρθηκε ήπιος κνησμός και απουσία πυρετού ή αρθραλγίας. Η ασθενής έπασχε επίσης από σχιζοσυναισθηματική διαταραχή υπό αγωγή και οστεοπόρωση. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Η ιστολογική εξέταση δέρματος ανέδειξε περιαγγειακή και περιεξαρτηματική λεμφοκυτταρική διήθηση του θηλώδους και δικτυωτού χορίου, με άφθονα ηωσινόφιλα. Η ιστολογική εικόνα ήταν ενδεικτική ηωσινοφιλικής κυτταρίτιδας (ΗΚ) (σύνδρομο Wells) αλλά δεν ανευρέθησαν οι χαρακτηριστικές συσσωρεύσεις αποδόμησης των ηωσινοφίλων στις κολλαγόνες δεσμίδες («flame figures»). Ο άμεσος ανοσοφθορισμός ήταν αρνητικός για ΕΛ. Ο αιματολογικός και ανοσολογικός έλεγχος ήταν φυσιολογικός. Το εξάνθημα υποχώρησε πλήρως μετά από 4 εβδομάδες χορήγησης συστηματικών κορτικοστεροειδών και υδροξυχλωροκίνης. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το ΗΔΕ θεωρείται υπότυπος ΗΚ. Χαρακτηρίζεται από παρουσία δακτυλιοειδών πλακών δέρματος που υποχωρούν χωρίς ουλοποίηση και από απουσία ηωσινοφιλίας στο περιφερικό αίμα. Αντίθετα, στην ΗΚ προηγείται αίσθημα καύσου και αργότερα παρατηρούνται επώδυνες πλάκες κορμού-άκρων δίκην κυτταρίτιδας που υποχωρούν με ατροφία, ενώ συνυπάρχει περιφερική ηωσινοφιλία. Στο ΗΔΕ ηωσινόφιλα ανευρίσκεται στο χόριο εν απουσία σχηματισμών «flame figures». Αντιθέτως, στην ΗΚ διηθούν χόριο-υποδόριο λίπος με παρουσία πολυάριθμων «flame figures». Το ΗΔΕ έχει αναφερθεί στα πλαίσια αυτοάνοσου νοσήματος, λοίμωξης ή κακοήθειας. Πρώτης γραμμής θεραπεία είναι τα τοπικά και συστηματικά κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με υδροξυχλωροκίνη. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις έχουν χορηγηθεί επιτυχώς η δαψόνη, κυκλοσπορίνη, αλλά και νεότερες βιολογικές θεραπείες όπως η μεπολιζουμάμπη (έναντι ιντερλευκίνης 5).