Νεανική εντοπισμένη σκληροδερμία: Περιγραφή περιστατικού

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ΣΚΟΠΟΣ: Η δερματική εντοπισμένη σκληροδερμία (Morphea) είναι νόσος του συνδετικού ιστού και περιλαμβάνει την εντοπισμένη, γενικευμένη, γραμμοειδή, εν τω βάθει και μικτού τύπου μορφή. Η μικτού τύπου μορφέα απαντάται ως επι το πλείστον στα παιδιά, ενώ η εμφάνισή της σε ενήλικες είναι λιγότερο συχνή. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: Αναφέρουμε την περίπτωση μιας ασθενούς 13 ετών, η οποία παρουσίασε εντοπισμένη σκληροδερμία μικτού τύπου που εκδηλώθηκε με την εμφάνιση μιας καφεοειδούς κηλίδας στην αριστερή πλευρά του προσώπου καθώς και με πλάκες που ομοιάζαν με σκληρό ατροφικό λειχήνα στο πρόσωπο καθώς και στα άνω και κάτω άκρα. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Η ασθενής προσήλθε στην κλινική μας για την εκτίμηση μιας ευμεγέθους ασυμπτωματικής καφεοειδούς κηλίδας στην αριστερή ζυγωματική χώρα, η οποία εμφανίστηκε προ 3ετίας με προοδευτική αύξηση μεγέθους. Η βλάβη είχε εκτιμηθεί στο παρελθόν ως καλοήθης εφηλίδα. Κατα την φυσική εξέταση διαπιστώθηκαν επιπλέον πορσελανοειδείς καφεο-ιώδεις πλάκες με ατροφία της επιδερμίδας στο αριστερό άνω χείλος, στην αριστερή ρινοπαρειακή αύλακα, καθώς και στα άνω και κάτω άκρα. Η λήψη βιοψιών επιβεβαίωσε την διάγνωση της εντοπισμένης σκληροδερμίας. Η μαγνητική κρανίου και ο λοιπός εργαστηριακός, νευρολογικός, οφθαλμολογικός, ρευματολογικός και ωτορινολαρυγγολογικός έλεγχος δεν ανέδειξαν παθολογικά ευρήματα. Έγινε έναρξη αγωγής με συστηματικά και τοπικά στεροειδή, μεθοτρεξάτη εκ στόματος και τοπικό τοπικό αναστολέα καλσινευρίνης (tacrolimus0.1%). ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η εντοπισμένη σκληροδερμία μικτού τύπου παρουσιάζει 5 φορές μεγαλύτερη συχνότητα σε παιδιατρικούς απ’ότι σε ενήλικους ασθενείς. Εντούτοις πρόκειται για μια σχετικά υποδιαγνωσμένη οντότητα, όπου το διάστημα μεταξύ των πρώτων συμπτωμάτων και της διάγνωσης ανέρχεται στα 1.6 με 1.8 έτη. Μία σημαντική παράμετρος της νεανικής εντοπισμένης σκληροδερμίας είναι η πιο δυσμενής πρόγνωση σε σχέση με την εντοπισμένη σκληροδερμία ενηλίκων, καθώς και η συχνή εμφάνιση εξωδερματικών εκδηλώσεων. Τόσο οι δερματολόγοι όσο και οι παιδίατροι απαιτείται να έχουν υψηλό βαθμό υποψίας έτσι ώστε να γίνεται έγκαιρη διάγνωση προς αποφυγή των μακροπρόθεσμων επιπλοκών της νόσου.