Ενδιαφέρον περιστατικό με υποτροπιάζουσα αγγειολεμφοειδή υπερπλασία με ηωσινοφιλία

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ ΣΚΟΠΟΣ: Η αγγειολεμφοειδής υπερπλασία με ηωσινοφιλία (ALHE), αποτελεί μια σπάνια καλοήθη νόσο αγνώστου αιτιολογίας. Η συνήθης κλινική της εκδήλωση περιλαμβάνει την έκθυση ανώδυνων, μονήρων ή πολλαπλών, ερυθρών βλατίδων ή οζιδίων. Η ALHE εμφανίζεται συνηθέστερα στο τριχωτό της κεφαλής και την περιωτιαία περιοχή και έχει περιγραφεί κυρίως σε μεσήλικες γυναίκες Ιαπωνικής καταγωγής, ενώ ο επιπολασμός μεταξύ των Καυκασίων θεωρείται χαμηλότερος. Η χειρουργική εξαίρεση είναι η συνήθης θεραπεία αν και οι υποτροπές είναι συνήθεις. ΥΛΙΚΟ & ΜΕΘΟΔΟΣ: Μια 53χρονη ασθενής με ελεύθερο ατομικό ιστορικό προσήλθε λόγω έκθυσης από μηνός μιας ταχέως αναπτυσσόμενης ασυμπτωματικής βλάβης στον τρίγωνο βόθρο του αριστερού έξω ωτός. Κατά την φυσική εξέταση διαπιστώθηκε η ύπαρξη ασαφώς αφοριζόμενου ροδόχροοθ οζιδίου διαμέτρου 1 cm χωρίς τη συνύπαρξη επιχώριας λεμφαδενοπάθειας. Η ιστοπαθολογική εξέταση της εξαιρεθείσας βλάβης ήταν συμβατή με αιμαγγείωμα. Ένα χρόνο αργότερα, δύο παρόμοιες βλάβες εμφανίστηκαν ταυτόχρονα, κατώτερο τμήμα του σκέλους της έλικας και στην οπισθοωτιαία αύλακα του ίδιου ωτός. Η διαφορική διάγνωση περιελάμβανε τη νόσο Kimura, αιμαγγείωμα, αντίδραση σε δήγμα εντόμου, πυογόνο κοκκίωμα, αγγειοσάρκωμα, ψευδολέμφωμα και αμελανωτικό μελάνωμα. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Ο εργαστηριακός έλεγχος ήταν είτε αρνητικός είτε εντός φυσιολογικών ορίων. Το τεστ Mantoux ήταν επίσης αρνητικό και η ακτινογραφία θώρακος δεν αποκάλυψε παθολογικά ευρήματα. Η δερματοσκοπική εξέταση ανέδειξε μη ειδικά χαρακτηριστικά και η ασθενής υπεβλήθη σε χειρουργική εξαίρεση και των δύο βλαβών. Στην ιστοπαθολογική εξέταση των νέων βλαβών παρατηρήθηκαν τυπικά χαρακτηριστικά ALHE. Δεν υπήρξε ένδειξη υποτροπής στην τελευταία επίσκεψη της ασθενούς, έξι μήνες αργότερα. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η ALHE αντιπροσωπεύει μια μεγάλη κλινική πρόκληση για τους δερματολόγους. Αν και σπάνια, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη στη διαφορική διάγνωση βλατίδων ή οζιδίων κεφαλής και τραχήλου που εμφανίζουν συχνές υποτροπές. Παρά το γεγονός ότι παλαιότερα περιγράφονταν στη βιβλιογραφία ως ταυτόσημες, η ALHE και η νόσος Kimura θεωρούνται πλέον ως ξεχωριστές οντότητες τόσο κλινικά όσο και ιστολογικά.