Το αμελανωτικό μελάνωμα στη διαφορική διάγνωση όγκων με ταχεία εξέλιξη

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το μελάνωμα αποτελεί κακοήθη όγκο και με βάση τα ιστογενετικά χαρακτηριστικά ορίζονται τέσσερις κύριοι τύποι: α) Επιφανειακώς επεκτεινόμενο μελάνωμα (SSM), β) Οζώδες μελάνωμα (NM), γ) Μελάνωμα τύπου κακοήθους φακής (LMM), δ) Μελάνωμα των άκρων (ALM). Εκτός από τους κύριους τύπους μελανώματος υπάρχουν και κάποιες λιγότερο συχνές μορφές, όπως το μελάνωμα των βλεννογόνων, το δεσμοπλαστικό, το πολυποειδές και το αμελανωτικό (AMM), που αποτελούν λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων. Το αμελανωτικό μελάνωμα μπορεί να εμφανισθεί ως ερυθηματώδης κηλίδα σε ηλιοεκτεθημένες περιοχές, ως νορμοχρωμικές πλάκες, χωρίς επιδερμιδικές αλλαγές ή ως οζώδες. Όπως και τα συνήθη μελανώματα, τα αμελανωτικά μπορούν να εμφανίσουν εξέλκωση ή αιμορραγία. ΜΕΘΟΔΟΣ: Άρρεν ασθενής, 60 ετών, προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία του Νοσοκομείου μας λόγω ευμεγέθους μορφώματος στον ΑΡ βραχίονα. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε οζώδης βλάβη, διαστάσεων 5x3.5cm και πάχους έως 2cm, με εξελκωμένη επιφάνεια (Εικόνα 1). Από το ιστορικό του ασθενούς αναφέρεται η ανάπτυξη της βλάβης εντός διμήνου σε έδαφος προϋπάρχοντος σπίλου. Συστήθηκε ολική χειρουργική αφαίρεση του όγκου. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ: Η παθολογοανατομική εξέταση έδειξε κακόηθες νεόπλασμα του δέρματος με μορφολογικούς και ανοσοϊστοχημικούς χαρακτήρες συμβατούς με αμελανωτικό οζώδες μελάνωμα του δέρματος πάχους >4mm κατά Breslow και επιπέδου IV κατά Clark. Παρατηρήθηκε επίσης μία δεύτερη (παρακείμενη) εστία κακοήθους μελανώματος, πάχους 1,5mm κατά Breslow και επιπέδου IV κατά Clark. Ανιχνεύθηκε μετάλλαξη στο εξώνιο 15 του γονιδίου BRAF και απεικονιστικά αναδείχθηκε μια μεταστατική εστία στα όρια σώματος-ουράς παγκρέατος. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: Τα χαρακτηριστικά του ΑΜΜ που εμφανίζονται στα άκρα και στο σώμα διαφέρουν από εκείνα άλλων όγκων, όπως το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα, το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα και το λέμφωμα. Τα ΑΜΜ χαρακτηρίζονται επίσης από μεγαλύτερο πάχος Breslow, υψηλότερο μιτωτικό ρυθμό, συχνότερη εμφάνιση εξέλκωσης, υψηλότερη σταδιοποίηση του όγκου κατά τη διάγνωση και χαμηλότερα ποσοστά επιβίωσης σε σύγκριση με τα μελαχρωματικά μελανώματα. Η πρώιμη χειρουργική εκτομή είναι η πρώτη επιλογή θεραπείας. Ο ασθενής που παρουσιάζουμε βρίσκεται σε ανοσοθεραπεία με dabrafenib και trametinib και παρακολούθηση σε μηνιαία βάση.